"Старость не защищает от Любви,
но Любовь защищает от старости"

© Коко Шанель

Эпендимома спинного мозга


Эпендимома спинного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома спинного мозга — это опухолевое образование из клеток эпендимы позвоночного канала, имеющее различную степень злокачественности. Проявляется локальной болью в позвоночнике (реже — корешковым характером боли), расстройствами чувствительности, периферическими и центральными парезами, нарушением мочеиспускания, дефекации. Окончательный диагноз устанавливается при помощи МРТ поражённого отдела, гистологического исследования опухолевых тканей. Лечение хирургическое — удаление неоплазии с использованием микрохирургических методик. При злокачественном характере эпендимомы применяется постоперационная лучевая терапия.

Общие сведения

Спинальная эпендимома встречается реже эпендимом головного мозга. Среди взрослого населения она диагностируется в 34% случаев интрамедуллярных опухолей спинного мозга. В 40% наблюдений эпендимома является опухолью конского хвоста и локализуется в терминальном отделе позвоночного канала. Относительно недавно было доказано, что эпендимальные образования конского хвоста относятся к экстрамедуллярным опухолям. По мере роста они либо раздвигают терминальные нервные пучки, либо муфтообразно окружают их.

Эпендимома не склонна к экстрадуральному росту (прорастанию за пределы твёрдой мозговой оболочки). Экстрадуральный рост отмечается преимущественно при локализации новообразования на уровне крестца. Средний возраст пациентов с диагностированной спинальной эпендимомой составляет 45 лет.

Эпендимома спинного мозга

Причины

Этиофакторы, провоцирующие онкогенез, окончательно не изучены. Отдельные авторы предполагают, что эпендимома является результатом гетеротопии эпендимных клеток, возникшей вследствие неполного закрытия нервной трубки в процессе эмбриогенеза. Большинство исследователей отводят основную этиологическую роль комбинированному воздействию ряда факторов, общих для различных опухолевых процессов. Предрасполагающие к развитию опухоли факторы подразделяют на 3 основные группы:

  • Экзогенные. Онкогенные свойствами обладают радиоактивное излучение, пищевые канцерогены, отдельные красители и средства бытовой химии, некоторые металлы, загрязняющие воздух химические вещества. Длительно воздействуя на организм, указанные факторы вызывают изменение базовых свойств отдельных его клеток, что может привести к возникновению неоплазии.
  • Эндогенные. Основным внутренним фактором, способствующим развитию новообразований, является снижение противоопухолевого иммунитета. Отсутствие должной противоопухолевой защиты обуславливает сохранение жизнеспособности и последующее размножение атипичных (мутировавших) клеток, формирующих опухоль.
  • Наследственные. Предполагается генетическая детерминированность возникновения неоплазий. Наследственная предрасположенность к онкогенезу подтверждается существованием семейных форм рака, склонностью к развитию опухолевых образований при нейрофиброматозе Реклингхаузена, семейном полипозе и прочих наследственных заболеваниях.

Патогенез

Эпендимома формируется как результат размножения изменённых (атипичных) клеток, образующих эпендимальную выстилку позвоночного канала. Процесс запускается при приобретении эпендимоцитами аномальных свойств, в том числе способности к усиленному делению. В большинстве случаев спинальная эпендимома является доброкачественным образованием, её клинические проявления обусловлены компрессией спинного мозга увеличивающимся объёмом опухолевых тканей.

Результатом спинальной компрессии является дисфункция нейронов поражённого сегмента, приводящая к нарушению иннервации соответствующего участка тела с развитием сенсорных расстройств, парезов. Сдавление проходящих в спинном мозге проводящих трактов обуславливает тотальную денервацию тканей, расположенных ниже уровня поражения. В случае экстрадурального роста опухолевый процесс протекает с прорастанием в костную ткань крестца, распространением в полость малого таза, подкожную клетчатку крестцовой области. Злокачественная эпендимома отличается деструктивным ростом с разрушением спинальных тканей.

Классификация

По характеру роста выделяют интра- и экстрамедуллярные эпендимомы. К последним относятся преимущественно образования терминальных отделов позвоночного канала. По расположению спинальная эпендимома классифицируется на шейную, грудную, поясничную и эпендимому конского хвоста. В практической неврологии и нейрохирургии основополагающей считается классификация, базирующаяся на морфологических особенностях и степени злокачественности неоплазии. Она включает 4 основных типа эпендимом:

  • Истинная. Известны различные морфологические варианты: клеточная, папиллярная, смешанная, эпителиальная. В одних случаях опухоль образует периваскулярные розетки, в других — имеет ворсины и трабекулы. Истинная эпендимома относится к неоплазиям II степени злокачественности.
  • Миксопапиллярная. Отличительной особенностью является слизистая дистрофия тканей опухоли, обуславливающая их расплавление с образованием кист. Типично экстрамедуллярное расположение опухоли, локализация в районе конского хвоста. Образование имеет I степень злокачественности.
  • Анапластическая (эпендимобластома). Наиболее злокачественный вариант (III степень). Характеризуется низкой дифференцировкой клеток, способностью давать метастазы, распространяющиеся ликворным путём.
  • Субэпендимома (эпендимоастроцитома). Представляет собой доброкачественный опухолевый узел, состоящий из эпендимальных клеток и глиальных волокон. Редко встречается в тканях спинного мозга.

Симптомы эпендимомы спинного мозга

Доброкачественные эпендиматозные неоплазии отличаются медленным ростом. Манифестация клинической симптоматики возможна через 1-1,5 года от начала заболевания, обращение за медицинской помощью происходит в среднем спустя 4,5 года. Симптомы зависят от уровня поражения. Типичным проявлением дебюта заболевания выступает локальный болевой синдром в позвоночнике. 70% пациентов жалуются на усиление боли в горизонтальном положении, ночью. У ряда пациентов боли носят радикулярный характер, хотя полная клиническая картина не вписывается в классический корешковый синдром.

Ранним симптомом выступают сегментарные нарушения чувствительности. Возможны болевые дизэстезии в виде ощущения жара/холода в соответствующих конечностях, диссоциированные сенсорные расстройства (понижение поверхностной чувствительности при сохранении глубокой). Прогрессирование опухолевого процесса сопровождается нарастанием сенсорных расстройств, их распространением в нижележащие отделы, появлением периферического одно- и двустороннего пареза, а затем центрального парапареза ниже уровня неоплазии, тазовых нарушений. Периферические двигательные расстройства протекают с понижением мышечного тонуса, угасанием сухожильных рефлексов. Центральный парез отличается спастическим мышечным гипертонусом, гиперрефлексией.

Эпендимома шейных сегментов спинного мозга может сопровождаться головокружением, цефалгией затылочной локализации, хрипотой, приступообразным кашлем, дисфагией, спастическим тетрапарезом. Образование конского хвоста дебютирует болями корешкового типа, распространяющимися в нижнюю конечность на стороне поражения. С течением времени боли приобретают двусторонний характер. Типичны периферические парезы дистальных отделов (стоп, голеней), задержка мочеиспускания.

Осложнения

Прогрессирующие изменения спинного мозга приводят к грубой инвалидизации пациента, ограничению его подвижности. Сопутствующее развитие трофических расстройств обуславливает возникновение пролежней, легкое травмирование и инфицирование кожных покровов, проникновение инфекционных агентов в кровь. Возможны связанные с дисфункцией тазовых органов ургентные нарушения: острая задержка мочи, каловая интоксикация. Экстрадуральная эпендимома крестцовой локализации осложняется деструкцией крестца, опухолевым поражением органов малого таза. Наиболее опасным осложнением является характерное для эпендимобластомы метастазирование в головной мозг.

Диагностика

Заподозрить спинальное новообразование клиницисту-неврологу позволяет локализация боли непосредственно в области позвоночника, сегментарный характер сенсорных нарушений. Выраженные затруднения возникают при локализации неоплазии в пояснично-крестцовом отделе, поскольку в подобных случаях клиника сходна с проявлениями радикулита. Подозрение на опухоль возникает при развитии тазовых расстройств, двустороннем характере симптоматики, малой эффективности консервативной терапии. Необходимые диагностические мероприятия включают:

  • Неврологический осмотр. В ходе обследования невролог выявляет периферические и центральные сенсорные, двигательные нарушения. Результаты осмотра позволяют предположить уровень поражения спинного мозга, заподозрить наличие объёмного образования.
  • МРТ спинного мозга. МРТ-миелография служит «золотым» стандартом диагностики эпендимом. Дополнительное контрастирование позволяет детально изучить компоненты образования (кисты, кровоизлияния), отдифференцировать опухолевые ткани от перитуморозного отёка. При невозможности проведения магнитно-резонансной томографии осуществляется КТ позвоночника.
  • Гистологическое исследование. Изучение морфологии туморозных тканей на микроскопическом уровне даёт возможность точно верифицировать эпендимому, её тип, злокачественность. В большинстве случаев проводится интраоперационная гистология. После операции осуществляется дополнительное исследование операционного материала.

Эпендимома требует дифференцировки от вертеброгенной миелопатии, миелита, нарушений спинального кровообращения, посттравматической гематомы позвоночного канала, сирингомиелитической кисты, гемангиомы позвоночника. Поскольку клиническая дифдиагностика затруднительна, первостепенное значение приобретает МРТ. Установление окончательного диагноза возможно только по результатам гистологического исследования.

Лечение эпендимомы спинного мозга

Единственный адекватный способ лечения — это радикальное удаление. Операция проводится нейрохирургом с применением микрохирургических технологий под контролем моторных и сенсорных вызванных потенциалов. Доброкачественная эпендимома хорошо отделяется от прилегающих тканей, что позволяет достичь наиболее полного удаления. Злокачественный характер образования, подтверждённый результатами интраоперационной гистологии, служит показанием к расширенной резекции неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. При выявлении неудалённого опухолевого фрагмента рекомендуется повторное хирургическое вмешательство.

Послеоперационная лучевая терапия применяется только в отношении злокачественных эпендимом. Хирургическое лечение сочетается с последующей восстановительной терапией, осуществляемой реабилитологами, массажистами, врачами ЛФК. Восстановительное лечение имеет медикаментозную составляющую, включающую противовоспалительные, сосудистые, нейрометаболические фармпрепараты.

Прогноз и профилактика

Применение микрохирургии, интраоперационного нейрофизиологического мониторинга позволяет производить удаление интрамедуллярных эпендимом без увеличения неврологического дефицита. Степень восстановления утраченных функций зависит от локализации, размеров и распространения опухолевого процесса, своевременности, объёма проведенной операции, полноты реабилитационных мероприятий. В отдельных случаях неоплазия рецидивирует, что требует проведения повторной операции, связанной с риском формирования ликворной фистулы, обуславливающей возникновение менингита, арахноидита.

Первичная профилактика неспецифична, включает уменьшение любых онкогенных воздействий окружающей среды, повышение иммунитета. Вторичная профилактика предусматривает своевременное выявление рецидива, осуществляется путем ежегодного проведения контрольной МРТ.

www.krasotaimedicina.ru

Эпендимома головного мозга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Эпендимома головного мозга — это опухоль из эпендимальной ткани желудочковой системы головного мозга. Клинически проявляется, прежде всего, признаками повышенного внутричерепного давления, а также атаксией, нарушениями со стороны зрения и слуха, судорожными приступами, нарушением речи и глотания. Диагностика осуществляется преимущественно при помощи МРТ головного мозга, спинальной пункции, ЭЭГ, гистологического исследования. Основу лечения составляет радикальное удаление эпендимомы с последующей лучевой или химиотерапией. У взрослых применяется стереотаксическая радиохирургия.

Общие сведения

Эпендимома головного мозга — опухоль ЦНС, берущая свое начало из эпендимоцитов. Последние представляют собой эпителиоподобные клетки, образующие эпендиму — тонкую эпителиальную выстилку церебральных желудочков и центрального спинномозгового канала. Эпендимомы составляют до 8% всех опухолей головного мозга, относятся к глиомам.

Эпендимомы чаще встречаются в детском возрасте, около 60% больных составляют дети первых пяти лет жизни. По своей распространенности эпендимома головного мозга занимает 3-е место среди всех церебральных опухолей у детей. В детском возрасте более часто, чем у взрослых, наблюдаются ее злокачественные варианты. Лечение эпендимом является актуальной проблематикой современной онкологии, неврологии и нейрохирургии.

Эпендимома головного мозга

Причины

Исследования позволили обнаружить вирус SV40, находящийся в клетках эпендимом в активном состоянии. Однако до сих пор не понятна его роль в развитии новообразования. Предполагают, что эпендимома головного мозга возникает в связи с воздействием общих для большинства опухолей онкогенных факторов: химических канцерогенов, радиоактивного излучения, длительно действующих неблагоприятных природных условий (например, гиперинсоляции), онкогенных вирусов (вирус герпеса, папилломы человека и пр.).

Кроме того, нельзя исключить участия генетических факторов в развитии эпендимом. Известны сочетания церебральных эпендимом с нейрофиброматозом Реклингхаузена, синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН), семейным полипозом толстой кишки.

Патогенез

Эпендимома головного мозга чаще образуется в задней черепной ямке. Во многих случаях характеризуется медленным ростом, отсутствием прорастания в окружающие церебральные ткани. Однако по мере роста новообразования оно может вызвать масс-эффект — сдавление головного мозга. Метастазирование эпендимомы происходит преимущественно по ликворным путям и, как правило, не выходит за пределы ЦНС. Наиболее часто отмечаются ретроградные метастазы в спинной мозг.

Классификация

Согласно современной классификации, различают 4 вида эпендимом, отличающихся степенью доброкачественности и характером течения опухолевого процесса:

  1. Миксопапиллярная эпендимома является наиболее доброкачественной, локализуется, главным образом, в спинном мозге в области конского хвоста. Встречается в основном у взрослых.
  2. Субэпендимома отличается медленным доброкачественным ростом, зачастую бессимптомным течением и относительно редким рецидивированием.
  3. Классическая эпендимома наблюдается наиболее часто. Может стать причиной окклюзии ликворных путей. Часто рецидивирует, со временем способна трансформироваться в анапластическую эпендимому.
  4. Анапластическая эпендимома составляет около четверти всех эпендимом. Отличается ускоренным ростом и метастазированием, за что получила синонимичные названия: эпендимобластома, злокачественная эпендимома, недифференцированная эпендимома.

Симптомы эпендимомы

Эпендимома головного мозга манифестирует признаками внутричерепной гипертензии: нарастающей головной болью, ощущением давления в глазных яблоках, независимой от приема пищи тошнотой, рвотой. Наряду с этим у многих пациентов наблюдается раздражительность, некоторые изменения в привычном поведении, атаксия — неуклюжесть и шаткость ходьбы, дискоординация движений, затрудняющая, в первую очередь, мелкие действия руками, в т. ч. и письмо. У детей школьного возраста отмечается заметное ухудшение результатов учебы.

Выше указанные симптомы являются следствием ликворно-гипертензионного синдрома и усугубляются по мере нарастания внутричерепного давления. Если эпендимома становится препятствием на пути циркуляции цереброспинальной жидкости и вызывает обтурацию ликворных путей, развивается обтурационная гидроцефалия. В клинической картине это проявляется резким нарастанием имеющихся симптомов — головная боль становиться очень интенсивной и сопровождается многократной рвотой без облегчения состояния. Возможны судорожные приступы.

Очаговая симптоматика, сопровождающая церебральную эпендимому, варьирует в соответствии с месторасположением опухоли. Для опухолей задней черепной ямки характерна вестибулярная атаксия, двоение в глазах. Если эпендимома головного мозга располагается в нижней части IV желудочка, то возможны тугоухость, дизартрия, мозжечковая атаксия, дисфагия.

Диагностика

Выраженный ликворно-гипертензионный синдром, появление другой неврологической симптоматики или впервые возникший эпиприступ являются для невролога поводом к всестороннему обследованию пациента. Спектр проводимых исследований включает:

  • МРТ или КТ головного мозга. МРТ головного мозга предпочтительнее, поскольку дает более полную информацию и позволяет избежать лучевой нагрузки, особенно, когда речь идет об обследовании ребенка.
  • НСГ. Для детей до года этапом первичной диагностики может стать нейросонография, которая выполняется через еще незакрывшийся родничок.
  • Цитоморфологическая диагностика. Для определения распространенности процесса на спинномозговой канал производится люмбальная пункция и исследование цереброспинальной жидкости. Окончательная верификация диагноза возможна лишь после морфологического изучения материала эпендимомы, полученного интраоперационно или путем стереотаксической биопсии.
  • Дополнительные методы. Проводится электроэнцефалография, консультация офтальмолога, прямая офтальмоскопия.

Лечение эпендимомы головного мозга

Нейрохирургические операции

Оптимальным способом лечения эпендимомы является ее тотальное удаление. Частое расположение опухоли в задней черепной ямки обуславливает определенные трудности доступа к ней, с которыми сталкивается нейрохирург. Если полное удаление опухоли невозможно, операция может носить паллиативный характер. В таких случаях для улучшения оттока цереброспинальной жидкости может быть проведена шунтирующая операция.

У взрослых разрушение опухоли возможно методом стереотаксической радиохирургии. Последнее время все шире применяется установка «Кибер-нож», позволяющая достигнуть большой суммарной дозы облучения эпендимомы путем схождения на опухоли многочисленных пучков, исходящих из разных точек аппарата. Однако, в связи с большой лучевой нагрузкой, этот метод не рекомендован детям до 14 лет.

Противоопухолевая терапия

С целью уменьшения вероятности рецидива церебральной эпендимомы после хирургического лечения проводится лучевая терапия. У детей раннего возраста, мозг которых особо восприимчив к радиоактивному излучению, лучевая терапия должна быть сокращена или заменена химиотерапией. Лечение цитостатиками (цисплатином, карбоплатином) может проводиться после лучевой терапии или вместо нее. Его объем зависит от характера и распространенности эпиндимомы.

Прогноз

Миксопапиллярная эпендимома и субэпиндимома после их радикального удаления обычно имеют благоприятный прогноз. В случае классической эпендимомы полное удаление удается не всегда. Новообразование рецидивирует, как правило, в месте своего первоначального появления. При удачном удалении 5-летняя выживаемость оценивается на уровне 67-80%.

Наиболее негативный прогноз у анапластической эпендимомы, что связано с ее быстрым распространением по ликворным путям. Следует отметить, что даже после успешно осуществленного лечения у пациентов в последующем может сохраняться различная неврологическая симптоматика, тугоухость, ухудшение зрения; у детей возможна задержка психического развития.

www.krasotaimedicina.ru

светлоклеточная, анапластическая и другие виды, грейды и прогноз

Эпендимома головного мозга – одна из разновидностей опухолей центральной нервной системы. Ее основой являются эпендимоциты – клетки эпендимомы, которые выстилают церебральные желудочки и центральный спинномозговой канал. Среди наблюдаемых опухолей головного мозга эпендимоме отводится порядка 8%. Принимая злокачественную форму, образование несет серьезную угрозу здоровью и жизни заболевшего.

Общее понятие о патологии

Эпендимома головного мозга так же, как и эпендимома спинного мозга, берет начало с возникновения атипичной низкодифференцированной клетки, которая в процессе неконтролируемого деления захватывает ткани ЦНС. Опухоль считается первичной, поскольку не имеет отношения к метастазам раковых образований, поражающих другие органы.

Образования отличаются скоростью роста и возможностью метастазировать. По мере развития опухоль, ограниченная костными тканями черепа, распространяется путями отвода спинномозговой жидкости, давит на мозг, нарушая работу центральной нервной системы со всеми вытекающими из этого последствиями.

Эпендимома не ограничена возрастными критериями, однако у детей до 5 лет патология встречается чаще, чем у взрослой части населения.

Место локализации новообразований

Внешне эпендимома представляет четко обозначенный узел, заполненный крупными гладкостенными кистами. При этом зона зарождения образования практически полностью сливается с мозговыми тканями.

Чаще всего эпендимома головного мозга локализуется в желудочковой системе. Более редким вариантом являются опухоли с перевентикулярной локализацией.

Эпендимома спинного мозга может иметь интрамедуллярное и экстрамедуллярное расположение, т.е. внутри спинного мозга или за его пределами.

Классификация и маркеры grade

По МКБ-10 эпендимома классифицируется в нескольких вариантах. Под кодом C71 представлено злокачественное новообразование головного мозга. Код С72 информирует об эпендимоме спинного мозга, а также злокачественных новообразованиях, поражающих черепные нервы и другие отделы центральной нервной системы. Доброкачественному образованию головного мозга и других отделов ЦНС соответствует код МКБ D33.

Эпендимома отличается разнообразием форм и свойств. Новообразования с низкой степенью злокачественности развиваются медленно. Агрессивные эпендимомы, которые имеют высокие степени злокачественности имеют тенденцию к ускоренному росту.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения образования подразделяются по гистологии и характеризуются степенями злокачественности – маркерами WHO GRADE I, II, III:

  • субэпендимома WHO GRADE I отличается медленным ростом;
  • миксопапиллярная эпендимома WHO GRADE I прогрессирует медленно, чаще всего поражает спинномозговой канал;
  • классическая эпендимома WHO GRADE II при начальном замедленном росте может резко перейти в агрессивную форму. К этому типу принадлежат светлоклеточная, папиллярная и удлиненная эпендимомы. Опухоль локализуется в стенках желудочков и спинномозговом канале. Характерна для детей и молодежи;
  • анапластическая эпендимома WHO GRADE III выделяется высокой степенью злокачественности, агрессивным развитием и наиболее неблагоприятным прогнозом, который хуже всего сказывается на детях.

Если первые два типа опухолей при раннем обнаружении и профессиональном лечении имеют весьма благополучный прогноз, то для образований II и III степеней злокачественности, особенно для анапластической эпендимомы головного мозга, перспектива благополучного исхода быстро уменьшается с ростом опухоли.

Причины развития эпендимомы

Факторы, вызывающие эпендимому головного мозга точно не определены. Однако выделен ряд причин, которые провоцируют возникновение и развитие опухоли:

  • воздействие на организм химических веществ и радиоактивного излучения;
  • неблагоприятная экология;
  • вирусные заболевания, в процессе которых зарождаются раковые клетки;
  • работа на вредных производствах.

Эпендимома связана с активным вирусом SV40, но это утверждение находится в стадии изучения. Как показывают исследования, в проявлении патологии немаловажную роль играет наследственность и генетическая предрасположенность.

Симптомы заболевания

Симптомы патологии во многом зависят от локализации образования и степени его злокачественности.

На первых порах эпендимома боковых желудочков практически никак себя не проявляет. Первые симптомы заболевания связаны с повышенным внутричерепным давлением, которое сопровождается прогрессирующей головной болью.

В дальнейшем патология проявляет себя апатией и вялостью, нарушением пространственного ориентирования и памяти, галлюцинациями и другими психическими расстройствами. Если опухоль локализуется рядом с отверстием Монро и блокирует его, начинают проявляться признаки односторонней гидроцефалии, ведущей к гипертоническому кризу. К нестерпимой головной боли добавляется головокружение, тошнота, рвота и потеря сознания.

Течение эпендимомы IV желудочка головного мозга сопровождается общемозговыми и мозжечковыми симптомами, а также нарушением функций черепных нервов. На фоне слабых двигательных и чувствительных расстройств, у заболевшего наблюдается нехарактерное положение головы, что вызвано рефлекторным напряжением шейных мышц. К симптомам патологии могут прибавиться тонические судороги и децеребрационная ригидность, которые носят приступообразный характер.

Эпендимома спинного мозга заявляет о себесегментарными  расстройствами чувствительности. Опухоль в области конского хвоста сопровождается корешковыми болями, отражающимися на ягодице и ноге.

Следствием дальнейшего развития патологии становятся асимметричность чувствительности, парезы и параличи нижних конечностей, а также задержка мочеиспускания.

Диагностика

Для подтверждения эпендимомы применяются сложные инструментально-диагностические процедуры. К ним относятся следующие методы диагностики:

  • нейровизуализация, представленная КТ и МРТ головного мозга;
  • нейросонография, используемая для детей до годовалого возраста;
  • электроэнцефалография;
  • люмбальная пункция, при которой производится биохимическое и цитологическое исследование ликвора;
  • миелография;
  • вентрикулоскопия;
  • ангиография;
  • прямая офтальмоскопия;
  • стереотаксическая биопсия.

Постановка окончательного диагноза патологии обеспечивается при помощи гистологии. При этом для извлечения исследуемого материала образования используется интраоперационный метод.

Лечение эпендимомы мозга

Хирургия – основной способ лечения эпендимомы. При этом операция проводится в комплексе с другими методами, используемыми в ходе борьбы с онкологическими заболеваниями.

Процедура подразумевает максимальное очищение внутричерепного пространства от клеток новообразования до проявления неврологического дефицита. Хирургический метод неприменим, когда опухоль охватывает дно IV желудочка. Ликвор, полученный в ходе операции, подвергается цитологическому исследованию, которое дает возможность выявить в нем раковые клетки. Для получения материала из опухолей в IV желудочке используется срединный субокципитальный доступ.

В ходе операции нередко повреждаются черепные нервы, что является одним из серьезных осложнений хирургического вмешательства. При этом наблюдается атаксия и мутизм, приводящий пациента к потере речи. Чаще всего данное явление становится следствием нарушения тканей червя мозжечка.

Для удаления эпендимомы спинного мозга применяется задний доступ. Ламинэктомия, в ходе которой удаляются задние отделы позвоночника, сопровождается вскрытием твердой мозговой оболочки.

Визуальный контакт с эпендимомой обеспечивается срединным разрезом спинного мозга в месте локализации опухоли. В дальнейшем новообразование подвергается тотальному удалению.

Поскольку злокачественные клетки образования чувствительны к радиации, лучевая терапия входит в комплекс лечения эпендимомы и применяется в послеоперационный период. Метод благотворно сказывается на выживаемости и удлиняет этот показатель на более чем на 2 года.

Лучевой метод выступает в качестве дополнительного, если клетки новообразования захватывают ликвор и метастазируют в спинной мозг.

Не удаленные в ходе оперативного вмешательства остатки опухоли облучаются при помощи радиохирургии. Привлекательность метода обусловлена точностью воздействия на раковые клетки, а также возможностью воздействовать на обширные области. Наиболее актуальной радиохирургия становится при угрозе появления метастазов.

Лечение эпендимомы головного мозга с помощью химиотерапии почти не практикуется. Метод позволяет приостановить рост образование лишь на короткий срок.

Прогноз и профилактика

Об опасности и сложности лечения эпендимомы головного мозга можно судить по послеоперационной летальности, показатели которой колеблются в пределах 5–8%. Если опухоль удалена полностью, выживаемость на следующие 5 лет повышается до 60%.

Прогноз эпендимомы головного мозга омрачается рядом факторов:

  • возрастом пациента. До пятилетнего возраста выживаемость детей на последующие 5 лет редко превышает 30%;
  • локализацией опухоли, особенно если оно охватывает заднюю черепную ямку;
  • анапластическим типом образования;
  • операцией с субтотальным удалением опухоли.

Взрослые легче переносят патологию, и в случае успешной операции их пятилетняя выживаемость приближается к 80%. Благоприятному исходу способствует локализация эпендимомы поверх намета мозжечка и ее тотальное удаление. Показатели прогноза улучшаются, когда гистологическое исследование не подтверждает наличие анаплазии в материале, взятом у пациента.

Как показывает практика, успешное лечение патологии не гарантирует полного выздоровления. Эпендимома может проявить себя впоследствии рецидивом, различными неврологическими расстройствами, ухудшением слуха и зрения. У пациентов детского возраста может затормозиться психическое развитие.

Конкретной профилактики эпендимомы головного и спинного мозга не разработано. Для снижения риска патологии используются общепринятые принципы, которые сводятся к здоровому образу жизни. Сюда входят:

  • отказ от вредных привычек;
  • нормальный рацион;
  • избегание контакта с вредными веществами;
  • укрепление иммунитета.

Если избежать заболевания полностью нельзя, то выявить его на ранних этапах и немедленно приступить к лечению поможет регулярное медицинское обследование.

pro-rak.ru

лечение, диагностика, симптомы – Киев

Эпендимома позвоночника

Эпендимома – опухоль, которая возникает из клеток, расположенных в заполненном жидкостью пространстве головного и спинного мозга. Новообразования могут носить доброкачественный, либо злокачественный характеры. Опухоль появляется в любой части мозга или позвоночника и может метастазировать в спинной мозг через спинномозговую жидкость.

Эпендимома может возникнуть в любом возрасте, но чаще ее можно обнаружить у детей в возрасте до пяти лет. Опухоль в большинстве случаев появляется в области задней черепной ямки, в нижней задней части головы. Причины возникновения эпендимом так до сих пор и неизвестны.

Лечение

Новообразования головного и спинного мозга, вне зависимости от природы опухоли, требуют незамедлительного лечения, так как по мере своего роста новообразование может привести к серьезным нарушениям в работе этого жизненно важного органа.

Как правило, эффективного лечения онкологии позволяет добиться применение различных методов терапии рака в комплексе, где помимо хирургического вмешательства, радиохирургии на КиберНоже, возможно также использование различных комбинаций химио- и лучевой терапии. Если объем опухоли спинного мозга достаточно небольшой, лечение проводится с использованием наиболее инновационного метода лечения рака — радиохирургии на КиберНоже. 

Лечение на системе КиберНож

Лечение эпендимомы спинного мозга системе КиберНож

Предварительная диагностика (КТ- и МРТ-исследования), проведенная на этапе постановки и подтверждения диагноза становится базой для планирования лечения. На основании полученных снимков определяется требуемая форма и расположение объема, в котором будет сформирована зона равномерно высокой дозы ионизирующего облучения — она будет полностью совпадать с указанными лечащим врачом контурами опухолевого поражения.

Готовая 3D-модель с указанием зон (и минимальной/максимальной лучевой нагрузкой в них) загружается в программный комплекс КиберНожа для расчета количества и траектории прохождения тонких лучей ионизирующего излучения, формирующих дозу, губительную для опухоли. После этого пациент может начинать лечение эпендимомы на КиберНоже.

Для радиохирургического лечения на КиберНоже не требуется специальной подготовки пациента, в том числе введение наркоза. Во время сеанса лечения пациент находится в сознании, а роботизированная “рука”-манипулятор комплекса последовательно занимает указанные в плане лечения положения, в каждом из которых производится подача отдельного тонкого пучка ионизирующего излучения. После завершения фракции (15-30 минут) пациент может возвращаться к привычному распорядку дня. Количество фракций (а соответственно, и стоимость лечения) зависит от множества индивидуальных факторов, поэтому длительность, состав терапии и стоимость лечения определяются для каждого пациента его лечащим врачом.

Применение высокоточной роботизированной системы позволяет удалить основной очаг патологического новообразования с помощью высоких доз ионизирующего излучения, не прибегая к традиционному хирургическому вмешательству, которое может повлечь серьезные последствия для здоровья пациента в послеоперационный период.

Однако, когда объем опухоли спинного мозга достаточно большой для применения КиберНожа, основным методом лечения эпендимомы спинного мозга является хирургическая операция, которая может быть дополнена курсом лучевой терапии на высокоточном линейном ускорителе IMRT и химиотерапевтическим лечением.

Считающееся традиционным хирургическое лечение спинальной эпендимомы имеет массу ограничений ввиду расположения опухоли и объема повреждаемых при доступе здоровых тканей, в первую очередь, нервной системы. К сожалению, спинальная эпендимома диагностируется чаще всего на той стадии, когда новообразование превышает допустимые размера для радиохирургического лечения на КиберНоже. Учитывая, что хирургическое вмешательство редко позволяет удалить всю опухоль целиком, лучевая терапия, выполняемая на высокоточном линейном ускорителе (IMRT), является эффективной альтернативой в качестве радикального метода лечения.

Лучевая терапия

Принцип IMRT-лучевой терапии при данном новообразовании во многом соответствует принципу радиохирургии опухолей на КиберНоже. Также, как и при применении системы КиберНож, точность лучевой терапии обеспечивает контролируемая доставка высокой дозы ионизирующего излучения в объем новообразования. Пространсвенные контуры опухоли и требуемую дозу в ней задает лучевой терапевт и медицинский физик. Полученные во время предварительной диагностики, выполняемой для подтверждения диагноза, снимки КТ и МРТ загружаются в компьютерную систему планирования. Далее, при участии врача-рентгенолога в программном комплексе имитируется трехмерная модель взаимного расположения опухолевых и здоровых тканей.

Как правило, специальной подготовки пациента (в т.ч. проведения наркоза) не требуется— пациент во время фракции (сеанса) лечения эпендимомы находится в сознании, а подвижная часть линейного ускорителя последовательно занимает указанные в плане лечения положения, в каждом из которых проводится излучение требуемого поля. После завершения фракции (30-40 минут) пациент сразу может вернуться к обычному распорядку своего дня. Количество фракций зависит от множества индивидуальных факторов, поэтому длительность, состав терапии и стоимость лечения определяются для каждого пациента его лечащим врачом.

Лучевое лечение опухолей

Для каждой зоны, заданной ввиртуальной модели, определяются и вносятся в систему планирования значения минимальных и максимальных доз, которые требуется подвести в процессе лечения. Таким образом врач задает высокую дозу в границах опухоли и путей ее метастазирования и нулевую дозу в зоне расположения критических структур организма (ствол мозга, слюнные железы, хрусталик и т.д.). Согласно этим данным программа определяет точки и формы подачи полей, располагая их таким образом, чтобы достичь в местах их пересечения требуемого распределения доз, доставляемых в организм.

После утверждения плана начинается лечение: проводится амбулаторно, во время сеанса (фракций) лечения пациент удобно располагается на кушетке в то время, как подвижная часть линейного ускорителя занимает последовательные положения, из которого подаются пучки требуемой формы. Конфигурация каждого пучка формы пучков формируется многолепестковым коллиматором, управляемым системой согласно заданному плану, во время лечения обеспечивается контроль всех параметров ответственным специалистом.

Высокая доза, губительная для опухоли, будет составлена в объеме пересечения каждого из отдельных полей облучения. При этом здоровые ткани получают толерантную дозу излучения (не оказывает влияния на биологические ткани), а наиболее важные структуры организма (такие как ствол мозга, аорта, слюнные железы и др.) абсолютно защищены — для них еще на стадии планирования лечения задается зона нулевого воздействия, так называемая «холодная зона».

Диагностика

Существует несколько методов диагностики эпендимомы. Диагностируют данную опухоль путем забора поясничной пункции, методом проведения компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) на пораженных участках. МРТ-исследование является особенно информативным, так как МРТ позволяет оценить размер, форму и структуру опухоли.

Окончательный диагноз ставят после гистологического исследования тканей, уровня злокачественности.

Симптомы

Спинальная эпендимома — доброкачественное новообразование спинного мозга, но при этом отмечаются случаи озлокачествления (малигнизации), когда опухоль метастазирует в другие ткани и органы. Однако даже доброкачественная опухоль спинного мозга требует лечения — помимо сдавливания структур спинного мозга, вызывающего неврологические нарушения, прогресс роста эпендимомы нарушает циркуляцию спинномозговой жидкости (ликвора), что также проявляется серьезными симптомами.

Симптомы эпендимом спинного мозга зависят от локализации опухоли, а также от уровня внутричерепного давления больного. Одной из основных особенностей эпендимом спинного мозга является то, что они растут крайне медленно. Первые симптомы могут проявится не раньше, чем через 1-1,5 лет после начала заболевания. Симптомы зависят от сложности опухоли.

Типичными являются следующие признаки:

  • большинство пациентов испытывают сильные боли, находясь в горизонтальном положении. Ночью боли могут усиливаться. С течением болезни могут усиливаться
    наблюдается нарушение чувствительности на отдельных участках тела
  • возможно понижение мышечного тонуса
  • может сопровождаться головокружением, тошнотой и рвотой. После рвоты облегчение не наступает
  • меняется походка: движения становятся неуклюжими, походка – неустойчивой
  • могут наблюдаться изменения в поведении, характере
  • меняется почерк
  • может возникать хрипота
  • приступы кашля
  • судороги, онемение конечностей
  • могут быть нарушения дефекации и мочеиспускания.

Причины и факторы риска

Как и в большинстве случаев возникновения опухолей, причины развития до конца не изучены. Но среди возможных факторов влияния на развитие процесса можно выделить следующие:

  • влияние радиоактивного излучения на организм
  • употребление в пищу продуктов с канцерогенными свойствами
  • неблагоприятные экологические условия
  • ослабленный иммунитет
  • генетическая предрасположенность: раком болели другие члены семьи.

spizhenko.clinic

Что такое эпендимома спинного мозга?

Эпендимома представляет собой опухоль центральной нервной системы. Она может развиваться из клеток эпендимы, которые расположены в желудочках мозга, а также в центральном канале спинного мозга. Эпендимома является одной из немногих опухолей ЦНС, которые распространяют метастазы. Но при этом метастазы в данном случае распространяются только по путям оттока спинномозговой жидкости. Таким образом, данное заболевание не может распространиться на другие органы, зато может поразить любой участок спинного мозга.

Эпендимома спинного мозга — не очень распространенное явление, чаще всего она появляется в задней черепной ямке, а спинной мозг в основном поражается метастазами в процессе развития опухоли.

Причины появления

Эпендимома располагаеться в центральном канале спинного мозга

Пока никто не смог однозначно установить причины развития данного заболевания. Обычно в ее клетках обнаруживают вирус SV40, но пока его влияние на данный процесс не доказано. Если же верить статистике, то можно выделить такие факторы риска, как:

  • профессия, которая связана с воздействиями радиационным облучением, вредное производство;
  • генетическая предрасположенность к онкологическим заболеваниям;
  • поражение вирусными онкогенными заболеваниями;
  • продолжительное негативное воздействие окружающей среды (загрязненная атмосфера и т. п.).

Какова классификация эпендимом?

Можно выделить 4 основных типа такой опухоли. Это:

  • истинная эпендимома. Это наиболее распространенная патология, которая обычно локализована в желудочках головного мозга;
  • папиллярная (миксопапиллярная) эпендимома, которую также часто называют эпендимомой конского хвоста, поскольку именно в этой области она чаще всего локализуется. Считается доброкачественной;
  • дифференцированные эпендимомы. Это злокачественные опухоли, отличительная черта которых — очень быстрый рост и незрелость клеток. Именно они могут распространять метастазы. Также носит название анапластическая или атипическая эпендимома;
  • субэлендимома. Опухоль, которая обычно расположена внутри желудочков, растет медленно, отличается небольшими скоплениями клеток.

Каковы симптомы развития заболевания?

Симптомы эпендимомы зависят от локализации новообразования. В общем же случае, когда опухоль сдавливает спинной мозг, симптомы достаточно обычны и соответствуют всем состояниям, при которых наблюдается компрессия спинного мозга.

Симптомами заболевания могут быть боли в спине, которые усиливаются по мере роста опухоли

Так, чаще всего наблюдается боль в спине, появление различных неврологических симптомов (нарушения чувствительности, например), развиваются проблемы с органами малого таза, в частности с мочевым пузырем и кишечником. Характерной чертой является то, что симптомы постепенно усиливаются по мере роста опухоли.

Как лечат от эпендимомы?

Как и с большинством опухолей, лечение обычно начинается с хирургического ее удаления. Исключением являются те случаи, когда оперативное вмешательство несет в себе чрезмерный риск. В этой ситуации врач вынужден проводить поддерживающую терапию, операция же проводится только в крайнем случае.

Лечат эпендимому хирургическим путем с применением лучевой и химеотерапии

Основной задачей хирурга является удаление максимального количества клеток опухоли таким образом, чтобы здоровые клетки не пострадали. Это особенно важно, поскольку эпендимома тесно «соседствует» со спинным мозгом, операционная травма которого может стать фатальной. Поскольку даже с самым современным оборудованием крайне тяжело выделить границу, где эпендимома соприкасается со здоровыми клетками, предполагается, что часть клеток опухоли не будет удалена. Для их уничтожения применяются химиотерапия и лучевая терапия. При этом в некоторых случаях химиотерапия применяется самостоятельно на протяжении нескольких лет.

vashaspina.ru

Эпендимома

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
  • WHO grade II
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
  • WHO grade III
    • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ
  • грубые кальцификаты (50%) 
  • кистозные зоны (50%) 
  • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  • гетерогенное контрастное усиление 
  • кровоизлияния вариабельные
МРТ
  • T1
    • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
  • T2
    • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
  • T2* (e.g. SWI)
    • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
  • T1 C+ (Gd)
    • гетерогенное усиление
    • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
  • DWI/ADC
    • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
  • MRS
    • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • повышенное отношение холин/креатинин
    • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

  • медуллобластома
    • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
    • возникает в области червя
    • контрастное усиление более гомогенное
    • кальцинаты встречаются реже
    • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
  • субэпендимома
    • встречается в более старшем возрасте
    • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
  • хориодная папиллома
    • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
    • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
    • более яркое и гомогенное контрастное усиление
    • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
    • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
  • метастатическое поражение сосудистого сплетения
    • может иметь схожие проявления
    • встречается в более старшем возрасте
  • глиобластома
    • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
    • встречается в более старшем возрасте
    • локализуется парааксиально в белом веществе
  • центральная нейроцитома
    • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
    • менее яркое контрастное усиление
  • атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

radiographia.info

Эпендимома спинного мозга: симптомы, разновидности и лечение

Центральная нервная система имеет свои особенности: редкое образование злокачественных опухолей, имеющих склонность к прогрессированию и метастазированию. Одна из таких опухолей – эпендимома спинного мозга. Новообразование изучено недостаточно, не имеет выраженной клинической картины по симптомам. Единственный положительный момент в развитии такой карциномы тот, что метастазы и заражение раковыми клетками касается только спинного и головного мозга. Другие органы она поразить не может, однако вряд ли можно назвать положительным риск заражения мозга раком.

Первично опухоль располагается в головном мозге и по мере прогрессирования отправляет свои раковые клетки по всем протокам спинномозговой жидкости. Поэтому поразить может любой отдел позвоночника метастазами. Если же эпендимома образуется в спинном мозге, то ее развитие пойдет наоборот: от спинного мозга раковые клетки попадут в головной мозг. При любом варианте событий ситуация сложная, требующая немедленного вмешательства.

Опасность эпендимом в том, что они могут быть различными. Они делятся по видам, локализации, характеру. От вида зависят симптомы проявления и дальнейшее лечение с прогнозом.

Разновидности опухолей спинного мозга

Злокачественные новообразования могут быть двух видов: анапластическая и эпендимобластома. Первая встречается в трети случаев при наличии опухоли, имеет более приятный прогноз. А вот во втором случае речь идет о детском раке, когда опухоль появилась из клеток эмбриона. Проявляется у маленьких детей до 5 лет, оперативное вмешательство несущественно увеличивает процент выживания. Почти в 90 % наступает ранняя смерть из-за частоты осложнений и рецидивов.

Доброкачественные образования имеют четыре вида:

  • истинная. Состоит из больных клеток возле каналов крови и сосудов. Диагностируется чаще других;
  • миксопапиллярная. Чаще всего “селится” в области крестца и “конского хвоста”, образует кисты и вызывает дистрофию тканей;
  • папиллярная. Частая локальность – “конский хвост“;
  • субэпендимома. Локальность – желудочки головного мозга. Образуется из дополнительных клеток ЦНС.

Прорастание опухоли в мозг зависит от ее характера. При эпендимоме интрамедуллярного вида, самого сложного, карцинома прорастает в место своей локализации: головной или спинной мозг. При экстрамедуллярном виде опухоль затрагивает окружающие ткани и образования, не прорастая в спинной мозг.

Симптомы заболевания

Симптоматика зависит от того, где именно пострадал спинной мозг от опухоли.

Если карцинома образовалась в “конском хвосте”, то симптомы будут похожи на проявления заболеваний позвоночника:

  • онемение нижних конечностей;
  • болезненность в пояснице;
  • временная хромота;
  • корешковый синдром;
  • боль отдает в ногу, обычно одну, и ягодицу;
  • вовлечение и нарушения в работе кишечника и мочевого пузыря.
  • При локальности в крестце характерно заметное усиление болей при попытках лечь.

Поражения мозга в области желудочков проявляются не сразу.

Признаки нарастают постепенно, могут меняться по проявлениям:

  1. мозжечковый синдром;
  2. головная боль;
  3. рвота без причин или при головной боли;
  4. вынужденная поза для шеи и головы;
  5. головокружения на фоне поворота или приседания;
  6. нарушения мышечного тонуса.

При запоздалых стадиях, когда карцинома значительного размера или расположена возле отверстия Монро, добавляются психические расстройства. Чем больше опухоль по размерам, тем тяжелее признаки. Часто такие расстройства полностью обратить невозможно.

Лечение заболевания

Лечение зависит от возраста и локальности опухоли, но в любом случае это хирургическое вмешательство. На основе данных МРТ и миелографии выводится клиническая картина. Операция отменяется в тех случаях, когда здоровье и возраст пациента не дают такой возможности или новообразование локализовано в месте, откуда ее невозможно удалить.

Операция требует “ювелирного” подхода, любое микроотклонение и человек умрет. Задача: удалить пораженные клетки так, чтобы не затронуть здоровые. Удалить их полностью не представляется возможным, поскольку граница больных и здоровых клеток не выражена. Есть большой риск затронуть здоровые. Поэтому какая-то часть раковых клеток остается после операции в спинном мозге. Обычно проводится ламинэктомия, при которой вскрываются позвоночные дуги для открытия доступа к спинному мозгу.

Важно!

После операции больному назначена лучевая терапия. Чаще используется лучевая терапия для уничтожения оставшихся клеток. Эпендимома чувствительна к излучению, поэтому эффективно лечит. Химиотерапия показана только для предохранения от рецидива или для временной приостановки роста.

Радиохирургия необходима, когда опухоль гигантская или расположилась в таком месте, где ее сложно достать хирургически. При таком методе в течение часа опухоль подвергается облучению с всех углов. Доза радиации максимально возможная, поэтому такой метод часто эффективен.

 

spinous.ru

ЭПЕНДИМОМА - лечение ЭПЕНДИМОМ

Хирургия головного мозга // Эпендимома

Эпендимома - это опухоль ЦНС, которая происходит из эпендимальных клеток желудочков мозга и центрального канала спинного мозга. Чаще всего эпендимомы располагается в задней черепной ямке. В редких случаях эпендимома может располагаться в крестцовом отделе позвоночника, а в средостении, яичниках и широкой связке матки.

В большинстве случаев (в среднем до 70%) эпендимома у детей локализуется в IV желудочке головного мозга, в 20% случаев она встречается в боковых желудочках, а в 10% - в области конского хвоста, т.е. в спинномозговом канале. Наиболее частая локализация эпендимомы у взрослых - это спинной мозг и боковые желудочки мозга. В этом случае опухоль становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости, что ведет к внутричерепной гипертензии. Симптоматика эпендимом, которые по своему гистлологическому типу относятся опухолям глиальной ткани, зависит, как и случае других опухолей мозга от локализации эпендимомы и ее размеров. Чаще всего эпендимомы - это доброкачественные опухоли, но она может и малигнизироваться, то есть, стать злокачественной. Эпендимомы могут сочетаться с синдромом Тюрко (семейный аденоматозный полипоз ободочной кишки в сочетании со злокачественными опухолями ЦНС), I типом синдрома множественных эндокринных дисплазий и нейрофиброматозом II типа.

Симптомы эпендимомы

Клиническая картина эпендимомы зависит, прежде всего, от расположения опухоли и ее размеров. Основные проявления эпендимомы связаны с нарушением циркуляции ликвора. Типичными проявлениями эпендимомы являются головные боли, головокружение, тошнота, рвота, которые не приносят облегчения. Рвота является весьма частым симптомом заболевания. Обычно она возникает на фоне приступа головной боли, вызванной повышением внутричерепного давления. Могут отмечаться нарушения сознания, параличи и парезы рук или ног, в зависимости от локализации опухоли. Кроме того, характерны психические расстройства, которые возникают в далеко зашедших стадиях заболевания. Типичным симптомом эпендимомы является нарушении циркуляции ликвора, что ведет повышению внутричерепного давления и развитию гидроцефалии.

Кроме того, характерна очаговая неврологическая симптоматика при поражении тех или иных отделов мозга. В случае локализации опухоли в области конского хвоста отмечаются нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. Кроме того, может быть нарушение зрения, координации движений и шаткость ходьбы при поражении мозжечка. У некоторых пациентов возникают судороги. Иногда могут отмечаться состояние оглушения, вялость, апатия, дезориентированность, нарушения памяти, галлюцинации.

При эпендимах спинного мозга характерно отсутствие стадии корешковых болей. Из ранних признаков таких опухолей можно отметить сегментарные расстройства чувствительности. По мере прогрессирования роста опухоли и сдавления ткани спинного мозга появляются двигательные и чувствительные расстройства.

Диагностика эпендимомы

Диагностика эпендимомы как и других опухолей головного и спинного мозга, основана на тщательном неврологическом обследовании пациента, которые включает в себя оценку состояния рефлексов и кожной чувствительности, движений в конечностях, а также некоторые специфические неврологические пробы. Кроме того, может потребоваться оценкам зрения.

Электромиография и электронейрография используются для обследования нервно-мышечной системы.

Одним из методов диагностики эпендимом является анализ ликвора (цереброспинальной жидкости) на наличие атипичных клеток. Ликвор получают путем проведения люмбальной пункции. Кроме того, люмбальная пункция является неотъемлемым компонентом некоторых рентгенологических методов исследования опухолей головного и спинного мозга - пневмомиелографии и вентрикулографии.

Важную роль в диагностике эпендимом, а также других опухолей мозга, играют современные методы визуализации, такие как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Оба метода схожи в том, что позволяют врачу получить послойное изображение тканей мозга и опухоли. Отличие этих методов в том, что в КТ связано с рентгеновским излучением. В МРТ применяется мощное электромагнитное поле. Оба метода очень информативны в диагностике опухолей мозга, в т.ч. и эпендимомы. С их помощью врач может определить расположение опухоли, ее, размеры, форму и структуру. Кроме того, применяется УЗИ мозга (т.н. М-эхо), которое позволяет оценить наличие смещения срединных структур мозга. Среди других методов диагностики эпендимом могут использоваться контрастная ангиография сосудов головного мозга, электроэнцефалография, сцинтиграфия и ПЭТ.

Лечение эпендимомы

Выбор того или метода лечения эпендимомы зависит от многих факторов, например, от типа опухоли, расположения в спинном или головном мозге, от возраста (ребенок или взрослый), переходит ли опухоль на соседние ткани, есть ли метастазы (в случае малигнизации эпендимомы) и другие.

Лечение эпендимомы в основном комбинированное - хирургическое, и дополняется лучевой терапией. Химиотерапия при эпендимоме крайне неэффективна, и применяется в очень ограниченных случаях, чтобы продлить жизнь пациентам с рецидивом.

Стандартном в лечении эпендимомы является хирургическое вмешательство. Операция при эпендимоме заключается в трепанации черепа, - вскрытии черепной коробки для получения доступа к опухоли. Далее опухоль иссекается. Однако, это вмешательство не гарантирует полного устранения опухолевых клеток в мозге, поэтому высок риск рецидива. Вот почему оперативное лечение обычно сочетается с лучевой терапией для полного уничтожения клеток опухоли и снижения риска рецидива эпендимомы.

Лучевая терапия при эпендимоме может применяться как до операции, с целью уменьшить размер опухоли (так называемая неоадьювантная лучевая терапия), так и после нее, чтобы уничтожить возможно оставшиеся опухолевые клетки. В случае, когда оперативное лечение эпендимомы невозможно по некоторым причинам - труднодоступность опухоли, тяжелое состояние пациента, высокий риск осложнений и т.д. - лучевая терапия становится единственным методом лечения опухоли.

Лучевая терапия эпендимомы

Лучевая терапия заключается в облучении области головного или спинного мозга пучком радиации курсом, который длится до нескольких недель. Разумеется, этот метод не позволяет полностью уничтожить опухоль, но он позволяет остановить ее рост и даже несколько уменьшить ее размеры. Обычно лучевая терапия сочетается с операцией, но при неоперабельных опухолях она становится единственным методом лечения. Сегодня в арсенале онкологов имеется несколько видов лучевой терапии - конформная лучевая терапия, протоновая лучевая терапия и другие. Из побочных эффектов лучевой терапии опухолей является выпадение волос на облучаемом участке головы, риск лучевого дерматита и головные боли. Преимуществом лучевой терапии является ее неинвазивность.

На сегодняшний день традиционная лучевая терапия уступила место современному инновационному виду лучевой терапии - радиохирургии. Эта технология основана на облучении опухоли пучками радиации с разных сторон, при этом пучок всегда попадает на опухоль, но каждый раз проходит через разные отделы мозга. Такой способ облучения позволяет минимизировать воздействие радиации на здоровые ткани мозга, и направить всю дозу радиации на эпендимому. Среди методов радиохирургии можно отметить такие, как кибер-нож, гамма-нож и новалис. В ходе сеанса облучения при радиохирургии положение опухоли в пространстве постоянно контролируется с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Из основных преимуществ радиохирургии в лечении эпендимом и других опухолей головного или спинного мозга является ее неинвазивность. Нет никаких разрезов, трепанаций, а следовательно нет риска осложнений операции и послеоперационного периода, так как послеоперационного периода вообще нет. Пациент может сразу после сеанса облучения идти домой. Нет необходимости в анестезии, так как лучевая терапия и радиохирургия в т.ч, безболезненны. Отличием от традиционной лучевой терапии является то, что курс лечения при радиохирургии короче.

Стоит отметить, что эффект применения радиохирургии требует нескольких недель или даже месяцев. Но главное преимущество этого метода то, что он может быть альтернативой традиционному хирургическому лечению при неоперабельных опухолях.

(495) 506-61-01 - где лучше оперировать головной мозг

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

www.rusmedserv.com

Эпендимома головного и спинного мозга, анапластическая эпендимома

Эпендимома – опухолевое активно метастазирующее образование ЦНС, которое происходит из эпендимы (оболочка, выстилающая изнутри желудочки мозга и центральный канал спинного мозга ). Клинические проявления зависят от локализации очага и стадии. Распространено одинаково среди детей и взрослых.

Содержание статьи:

Особенности

Эпендимома представляет собой новообразование ЦНС. Располагается в головном или спинном мозге. Формирование начинается из эпендимы, эпителиальной ткани. Основное отличие – возможность метастазирования.

Очаг эпендимомы никогда не выходит за пределы нервной системы, а метастазы распространяются через спинномозговую жидкость. При этом есть вероятность поражения любой части организма.

Факторы возникновения

Развитие эпендимомы в головном мозге происходит под влиянием общих факторов, провоцирующих опухолевые образования. В злокачественных клетках был обнаружен такой тип вируса, как SV40, однако его роль точно не ясна.

Вероятные причины возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • долгий и регулярный контакт с химическими веществами, металлами;
  • наличие онкогенных вирусов в организме;
  • облучение.

Генетический фактор доказан нередким сочетанием эпендимом с семейным полипозом кишки, синдромом эндокринных неоплазий и нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Расположение

Различают эпендимомы головного и спинного мозга. Область расположения – эпендимальный слой. Чаще эпендимомы наблюдаются в боковых желудочках, реже присуща паравентрикулярная локализация. Новообразования спинного мозга начинают расти из терминальной нити или терминального желудочка.

Разновидности

Эпендимома может быть доброкачественной и злокачественной.

По опасности и темпу роста выделяют типы новообразования:

  1. Субэпендимома – развивается медленно, практически никак себя не проявляет и не рецидивирует.
  2. Анапластическая эпендимома – наиболее опасный тип образования злокачественного течения. Растет быстро, дает метастазы. Самый опасный и злокачественный тип – анапластическая эпендимома последней степени, имеющая неблагоприятный прогноз.
  3. Классическая – самый частый тип заболевания. Локализуется в желудочках. Может рецидивировать.
  4. Миксопапиллярная эпендимома – располагается чаще в спинном мозге, имеет благоприятный прогноз за счет доброкачественного течения.

Клинические проявления

Симптомы новообразования центральной нервной системы будут зависеть от стадии, а точнее степени, которая определяется типом опухоли. Миксопапиллярная и субэпендимома – 1 степень, анапластическая – 3 степень, истинная – 2 степень.

Манифестируют эпендимому синдромом внутричерепной гипертензии. Включает нарастающую головную боль, рвоту, тошноту, повышенное глазное давление. У большинства больных наблюдаются изменения в поведении, повышенная раздражительность. Присутствует атаксия – дискоординация, шаткость походки, затрудненные мелкие движения. Наиболее выраженные проявления наблюдаются при анапластическом типе эпендимомы головного мозга.

Общие клинические проявления, возникающие с разной частотой:

  • нарушение болевой и тактильной чувствительности (одностороннее или двухстороннее), изменение восприятия температуры;
  • снижение мышечного тонуса, полное обездвиживание, что возможно при активном развитии новообразования;
  • сбой функции органов малого таза, задержка дефекации, непроизвольное мочеиспускание при локализации опухоли в области поясничного отдела;
  • смена походки, хромота, изменение мелкой моторики, что заметно по неуклюжести движений, невозможности нормально писать и держать столовые приборы;
  • корешковый синдром, сильные боли, отдающие в ягодицы, усиливающиеся в положении сидя;
  • при злокачественном новообразовании и распространении метастазов нарастают симптомы головной боли, появляются судороги, беспокоит частое головокружение.

В боковых желудочках

Наиболее характерный симптом для такой локализации – головные боли разной интенсивности. По мере развития болезни возникает гидроцефалия, которая может стать фактором гипертензионного криза (выражается интенсивной головной болью, помутнением сознания, обильной рвотой).

На ранних этапах беспокоит приступообразная боль. Человек принимает вынужденное положение, чтобы снизить выраженность болевого синдрома.

В спинном мозге

Начальным проявлением эпендимомы в спинном мозге будет нарушение чувствительности. Возможны двухсторонние парезы и вегетативно-трофические расстройства. Больной жалуется на боли в позвоночнике, нарушения со стороны органов выделительной системы, онемение.

Диагностика

У ребенка при неполном закрытии родничка диагностика выполняется путем нейросонографии. Для взрослых предусмотрен ряд инструментальных и лабораторных методов исследования.

Для выявления опухоли ЦНС назначаются:

  • КТ для определения типа и расположения опухоли;
  • МРТ для оценки степени поражения тканей;
  • люмбальная пункция для исследования спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография для выявления нарушений в головном мозге;
  • биопсия для дифференциации опухоли, определения злокачественности.

Дополнительно проводятся: вентрикулоскопия, миелография и ангиография. Последний метод направлен на выявление сосудистых нарушений. Вентрикулоскопия позволяет исследовать полости желудочков. Миелография выполняется с применением контрастного вещества для оценки состояния при локализации в спинном мозгу.

На МРТ можно определить образования, которые частично или полностью заполняют желудочек и проходят в затылочную или боковую цистерну мозга. Дифференциальная диагностика проводится с астроцитомами и медуллобластомами.

При анапластическом типе опухоли гетерогенность сигнала выражена, видны нечеткие границы, активное накопление контраста, большое распространение.

Медленное развитие опухоли в области конского хвоста становится фактором появления симптома Эльсберга-Дайка, когда наблюдается изменение поверхности позвонков. При проведении контрастного сканирования можно видеть утолщение тканей в области очага со сдавливанием субарахноидального пространства.

КТ при локализации очага в спинном мозге малоэффективна, отличить здоровые ткани от опухолевых сложно. Идентификация очага улучшается при введении рентгенконтрастного препарата.

Способы терапии

Основной и наиболее эффективный способ устранения эпендимомы головного и спинного мозга – полное удаление. В некоторых случаях, когда доступ к очагу сложный, хирургическое вмешательство носит паллиативный характер. Проводится шунтирование для улучшения оттока спинномозговой жидкости. После вмешательства для предупреждения рецидива выполняется лучевая терапия.

Благоприятный прогноз после тотального иссечения имеют субэпендимома и опухоль миксопаппилярного типа. Апластическая эпендимома дает неблагоприятный прогноз.

У взрослых может применяться метод стереотаксической радиохирургии с использованием «Кибер-ножа». До 14 лет такая методика не практикуется в связи с высокой лучевой нагрузкой. Радиохирургия имеет много преимуществ перед традиционным лечением, ведь происходит прицельное воздействие на образование.

С помощью такой методики облучается большой объем тканей, что важно при риске метастазирования. Радиохирургия также используется для удаления остаточных очагов после традиционной операции.

Операция

Целью радикального лечения выступает полное удаление новообразования для профилактики неврологического дефицита. Когда опухоль прорастает в дно желудочка, иссечение тканей становится невозможным, что наблюдается в половине случаев.

После проведения операция мозговая жидкость исследуется для выявления числа опухолевых клеток. Перед процедурой устанавливается вентрикулоперитонеальный шунт для выведения избыточного ликвора.

После операции есть риск развития осложнений, включая мутизм, усиления атаксии, повреждение нервов черепной коробки.

Удаление новообразования проводится с задним доступом. После ламинэктомии вскрывается мозговая оболочка. По возможности выполняется полное удаление.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана после операции. Такой подход к лечению увеличивает среднюю продолжительность жизни на 2 года. При выявлении метастазов в ликворе показано дополнительное облучение. Для профилактики распространения лучевая терапия не выполняется.

Химиотерапия

Проводить химиотерапию целесообразно в случае повтора заболевания, что позволяет задержать рост опухоли. При выявлении новообразования на ранних стадиях такое лечение применяется в редких случаях.

Прогноз и последствия

Летальный исход после проведения хирургической операции наблюдается в 5-7% случаев. После тотального удаления очага 5-летняя выживаемость составляет 45-60%.

Факторы, которые негативно влияют на прогноз:

  • анапластический тип новообразования;
  • детский возраст до 5 лет;
  • заднее расположение;
  • субтотальное удаление.

Факторы, которые положительно влияют на прогноз:

  • развитие у взрослого человека, когда 5-летняя выживаемость достигает 80%;
  • полное удаление;
  • супратенториальная локализация;
  • отсутствие характерных проявлений анаплазии.

В настоящее время нет профилактических мер, направленных на предупреждение развития опухоли центральной нервной системы. Снижение риска возможно при соблюдении общих профилактических мер, которые касаются любого новообразования.

Для детей эпендимома имеет следующие последствия:

  • задержка психического развития;
  • нарушение гормонального баланса;
  • замедленный физический рост;
  • нарушения мышления, координации;
  • отклонения со стороны зрения и слуха;
  • нестабильное психоэмоциональное состояние.

Анапластический тип имеет самый неблагоприятный прогноз за счет быстрого распространения и невозможности полного удаления. Даже после успешной операции у большинства больных сохраняется тяжелая неврологическая симптоматика.

При наличии в анамнезе эпендимомы важно регулярное посещать онкологический центр с целью своевременного обнаружения метастазирования.

onko-24.ru

Эпендимома спинного мозга: прогноз, симптомы и лечение анапластической эпендимомы конского хвоста, МКБ 10

Эпендимома спинного мозга – это злокачественное новообразование ЦНС, способное давать метастазы. Код по МКБ 10 – D33. Данная патология считается редкой, всего 2-4% – это приблизительно 2 случая в год. Как правило, эпендимома протекает доброкачественно. Злокачественные образования представляют серьезную угрозу для жизни пациента.

Что такое эпендимома спинного мозга

Эпендимы – это особые эпителиальные клетки, находящиеся в канале спинного мозга. Именно из них под воздействием разных факторов развивается эпендимома. Эта опухоль характерна своей непредсказуемостью, метастазированием и частыми рецидивами. Иногда опухоль развивается крайне медленно, а бывает – слишком быстро.

В случаях сильного разрастания она сдавливает важные области головного мозга, тем самым усугубляя состояние пациента. Заболеванию в равной мере подвержены дети и взрослые, но у детей болезнь протекает наиболее остро и гораздо хуже лечится. Также именно у детей до 5 лет эпендимома бывает злокачественной.

Как правило, эпендимома локализуется в задней черепной ямке. Причем, мальчики болеют чаще девочек. Метастазы не затрагивают внутренние органы, а поражают пути оттока спинномозговой жидкости. В случаях рецидива опухоль возникает на том же самом месте.

Данная опухоль до сих пор до конца не изучена. Даже при доброкачественном характере лечение сложное и длительное.

Как лечить опухоль на локтевом суставе?

Узнайте о лечении рака костей и суставов.

Причины

Конкретных причин, влияющих на образование данной опухоли, нет. По одной из версий, стимулятором роста опухоли является некий вирус, но подтверждений этому пока тоже нет. На сегодняшний день выделяют лишь причины, которые относятся к группе риска по развитию эпендимомы:

  • генетическая предрасположенность к онкологии;
  • радиационное облучение, а также инсоляция – негативное воздействие солнечного света. Замечено, что очень часто такая опухоль возникает у детей после лучевой терапии при каких-либо других онкологических заболеваниях. Кроме того, негативным фактором может быть химическое облучение, вредное производство;
  • патологии опорно-двигательного аппарата;
  • острая вирусная интоксикация;
  • негативное воздействие окружающей среды.

Разновидности

По характеру течения эпендимома делится на два вида.

Доброкачественный вид отличается очень медленным развитием и, в свою очередь, делится на следующие подвиды:

  • миксопапиллярная эпендимома. Чаще всего ее называют эпендимомой конского хвоста спинного мозга. В ходе болезни происходит расплавление тканей и возникновение кист. Наиболее часто данная разновидность опухоли встречается у взрослых;
  • субэпендимома. Рост тоже очень медленный, течение чаще всего абсолютно бессимптомное, метастазирование редкое, форма узловатая. Локализация – в желудочках головного мозга;
  • классическая эпендимома наблюдается чаще, ее особенностью являются рецидивы и даже вероятность преобразования в такую опухоль, как анапластическая эпендимома спинного мозга. Разрастание этого вида опухоли происходит вокруг сосудов и каналов мозга;
  • папиллярная эпендимома – это нарастание различных перегородок, ворсинок, нитей в пояснично-крестцовом отделе.

Злокачественный вид:

  • эпендимобластома – опухоль крайней злокачественности, самая редкая из всех видов, получает свое развитие из эмбриональных структур и поражает детей младше 5 лет. Уровень смертности при такой опухоли очень высок, так же, как и рецидивы. Имеет самые тяжелые последствия;
  • анапластическая форма составляет 25% всех эпендимом. Именно эта опухоль быстрее всех прочих дает метастазы и разрастается.

Как лечат рак тазобедренного сустава и колена?

Симптомы

Главная черта опухолей мозга – это ограниченность площади разрастания. Из-за этого она рано или поздно начинает распространяться на самые близкие, а затем и дальние области мозга и сдавливать их. Именно это сдавливание и обусловливает симптоматику.

Когда эпендимома очень мала, клиническая картина отсутствует. И лишь разрушения, которые она вызывает в отдельных участках мозга, провоцируют проявления. К ним относятся:

  • головная боль – в случае метастазирования в головной мозг носит приступообразный характер, наиболее сильно ощущается в лобной области. Может быть чувство сдавливания глазных яблок. Если опухоль злокачественная, то болевой синдром в разы сильнее. Также вероятны головокружения, судороги и развитие психических нарушений. Тошнота не зависит от приема пищи, а рвота не дает желаемого облегчения;
  • боль в позвоночнике — может отдавать в ягодицы и ноги и выражаться более интенсивно в положении лежа;
  • параличи или парезы конечностей зависят от роста опухоли;
  • потеря обоняния, онемение лица или его отдельных участков, снижение слуха, потеря равновесия. Эти признаки зависят от расположения, а также от тех областей, которые она поразила;
  • если имеет место поражение поясничного отдела, наблюдается расстройство мочеиспускания и дефекации.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз, кроме опроса врач назначает ряд исследований. Самое главное – не спутать эпендимому с другой патологией со схожей клинической картиной.

При опросе больного особенно важно определить присутствие факторов риска в жизни пациента. Также в ходе осмотра врач обязательно проверяет чувствительность кожи, состояние рефлексов и двигательные функции. В число диагностических мероприятий входят:

  • исследование спинномозговой жидкости на атипичные клетки;
  • стереотаксическая биопсия – взятие на анализ кусочка ткани;
  • КТ, МРТ – проводятся для того, чтобы определить точное месторасположение опухоли. КТ более результативно, а кроме того, безопаснее в плане лучевой нагрузки;
  • ангиография – рентген с контрастом, необходим для того, чтобы установить поражение кровеносных сосудов, если они имеют место;
  • миелография – рентген с контрастом путей оттока спинномозговой жидкости;
  • электроэнцефалография;
  • офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
  • нейросонография – исследование головного мозга, используемое для диагностики заболеваний у новорожденных и детей до года жизни. Исследование уникально тем, что проводится через еще не затянувшийся родничок.

Симптомы и лечение эпендимомы спинного мозга могут быть разными у пациентов. Только проанализировав все результаты, врач ставит диагноз и подбирает подходящее лечение.

Как лечить рак спинного мозга?

Лечение

Лечение опухоли зависит от места ее расположения, размера, возраста и тяжести состояния пациента. К методам лечения эпендимомы относят:

  1. Хирургическое вмешательство – стандартное лечение эпендимомы. Оно применяется практически во всех случаях, кроме тех, когда это слишком опасно для пациента. Цель операции – максимально удалить разросшиеся опухолевые клетки. Не менее важно сохранить здоровые ткани, ведь их повреждение чревато опасными последствиями. Какая-то часть патологических клеток всегда остается, поэтому вслед за операцией назначается дальнейшее лечение. Наиболее трудной, с точки зрения хирургии, является эпендимома, которая поражает окружающие здоровые ткани. Проблему представляет именно отделение аномальных клеток от здоровых. Тогда назначается радиохирургическое лечение – это облучение пораженного участка максимально допустимой дозой в течение часа. Такое лечение показано при больших опухолях или при их расположении в труднодоступном месте. Например, опухоль возле или в самой черепной ямке очень сложна для хирурга. Если ее не удалить, операция приобретает паллиативный характер, то есть решает проблему лишь временно. Радиохирургия не проводится детям до 14 лет.
  2. Комплексная терапия (или химиотерапия) подразумевает использование совокупности лекарств, действие которых направлено на уничтожение опухоли. Лечение назначается сразу после операции и проводится исключительно в условиях стационара. Именно такое лечение чаще всего назначают детям младше 3 лет, ведь все прочие методы в этом возрасте применять нельзя.
  3. Лучевая терапия также показана в случаях, когда опухоль была удалена не в полном объеме. Курс подбирается индивидуально в каждом конкретном случае с учетом возраста, размера опухоли. Лечение непростое, пациентами переносится достаточно тяжело. Оно может вызывать потерю аппетита и рвоту, выпадение волос и нарушения речи. Для детей самого младшего возраста лучевая терапия применяется крайне редко, чаще всего ее стараются полностью заменить химиотерапией.

Прогнозы и выживаемость

В первую очередь, на выживаемость пациента влияет то, насколько эффективна была проведена операция по иссечению патологических тканей. Следовательно, прогноз будет наиболее благоприятным, когда опухоль была удалена полностью.

Выживаемость взрослых в течение 5 лет составляет примерно 70-80%. У детей прогноз менее благоприятный – 60-70%. Если какая-то часть аномальных клеток осталась, это верный признак того, что произойдет рецидив. Выживаемость пациентов в этих случаях сразу снижается до 30-40%.

Маленькие дети, у которых была диагностирована опухоль в области задней ямки, – наиболее опасная группа пациентов. В этом случае операция сильно затруднена в силу тяжелого доступа к новообразованию.

Последствия, причем, самые тяжелые, могут проявиться в любой момент. Даже если вмешательство было удачным, очень велик риск возникновения послеоперационных осложнений. Это будет заметно по нарушениям и отклонениям в поведении ребенка, в гормональных, зрительных или слуховых нарушениях, задержке роста.

Взрослые после лечения отмечают быструю утомляемость, депрессивность, снижение трудоспособности или полное ее отсутствие. Это все подразумевает прохождение определенных процедур для восстановления.

Самое главное негативное последствие – на протяжении всей последующей жизни сохранится риск рецидивирования заболевания. С этим связан тот факт, что дети после перенесенного лечения очень долгое время будут находиться на контроле у самых разных врачей.

Практически то же самое относится и к взрослым, пережившим эпендимому: им придется еще очень долго проходить профилактические осмотры в онкологических центрах. Только такие меры помогут продлевать эффект после операции и лечения.

Заключение

Для того чтобы свести к минимуму развитие опухоли, нужно избавиться от вредных привычек, сбалансированно питаться, минимизировать пагубное воздействие окружающей среды, укреплять иммунитет и проходить регулярные обследования.

Важно вовремя диагностировать эпендимому и своевременно начать лечение. Любое промедление может стоить пациенту жизни.

revmatolog.org

Эпендимома мозга: прогноз, удаление, лечение, диагностика

Эпендимомой головного мозга называют патологическое новообразование, возникающее в результате разрастания ткани – эпендимы. Эта ткань выстилает изнутри желудочки мозга. Заболевание распространено среди детей и взрослого населения. Вокруг причин возникновения опухолей до сих пор ведутся споры. Однако специалистами выделена группа риска, представители которой наиболее подвержены развитию рака. Код МКБ анапластической эпендимомы: 9392/3. Степень злокачественности: GIII.

Общее понятие о патологии

Эпендимома – опухолевидное разрастание доброкачественной или злокачественной природы. Опасность патологии определяется зоной её расположения и временем начала лечения.

Зона локализации новообразования – эпендимальный слой. Он располагается внутри спинномозгового центрального канала и желудочков головного мозга. Патология характеризуется медленным развитием, однако постепенно рост опухоли вызывает сдавление и смещение тканей. Через спинномозговую жидкость метастазы эпендимомы могут распространяться на другие участки центральной нервной системы.

Классификация

Выделяют четыре основных вида эпендимальных опухолей. Они отличаются друг от друга внешними характеристиками и клиническими особенностями.

Виды эпендимом:

1. Миксопапиллярная эпендимома. Характеризуется наличием хорошо очерченных границ. Основное место локализации – «конский хвост», отдел позвоночника ниже 1-го поясничного позвонка. Чаще встречается у взрослых людей.

2. Субэпендимома. Имеет четкие границы. Располагается преимущественно в системе желудочков мозга. Опухоль характеризуется отсутствием клинической картины. Симптомы ее наличия появляются, когда новообразование достигает больших размеров. Своевременное хирургическое вмешательство обеспечивает положительный долгосрочный прогноз. Субэпендимома редко встречается у детей.

3. Классический тип. Участком локализации может быть любое место ЦНС, чаще – мозжечок и ствол мозга, расположенные в задней черепной ямке.

4. Анапластическая эпендимома. Основные характеристики – быстрый рост и злокачественный характер. Прогноз обычно неблагоприятный.

Классическую и анапластическую эпендимомы головного мозга считают наиболее опасными. Первые два типа эпендимальных опухолей имеют высокую степень доброкачественности и благоприятный прогноз при своевременном лечении и выполнении всех врачебных рекомендаций.

Причины развития новообразований

Единого мнения по поводу причин развития эпендимомы головного мозга нет. Выделены лишь провоцирующие факторы, воздействие которых становится толчком к развитию новообразования:

  • химические вещества;
  • радиоактивное излучение;
  • негативные природные условия (гиперинсоляция), действующие на человека длительное время;
  • вирусы, способные трансформировать нормальные клетки в раковые (например, ВПЧ – вирус папилломы человека).

В процессе исследований в клетках эпендимом был выявлен активный вирус SV40. Однако его роль среди причин появления новообразований малоизучена. Специалистами высказана мысль о значительной роли наследственности в развитии патологии.

В группу риска по развитию заболевания входят лица:

  • деятельность которых связана с вредными условиями;
  • подвергшиеся воздействию высоких доз радиационного излучения;
  • инфицированные онкогенными вирусами.

Симптомы заболевания

Клиническая картина болезни определяется зоной локализации опухоли. Наиболее распространенные участки расположения эпендимомы:

  • задняя черепная ямка, в которой расположены мозжечок и ствол мозга;
  • место немного выше мозжечка;
  • различные отделы спинного мозга.

Место локализации определяется возрастом пациента: взрослые чаще страдают от опухоли в позвоночном канале, дети – от эпендимомы головного мозга.

При наличии новообразования в спинном мозге проявляются такие симптомы, как:

  • уменьшение чувствительности к тактильным прикосновениям, боли, воздействию низких или высоких температур;
  • развитие парезов и параличей;
  • «непослушность» рук и ног, затруднения при ходьбе, нарушения мелкой моторики.

Локализация опухоли в головном мозге проявляется следующей клинической картиной:

  1. приступообразные головные боли, спровоцированные переутомлением, сменой положения тела, температурными условиями окружающей среды;
  2. рвота без видимой причины;
  3. принятие вынужденного положения, благодаря которому снижается интенсивность головных болей;
  4. синдром Брунса, когда кружится голова при резком изменении положения головы или тела;
  5. судорожные мышечные сокращения;
  6. нарушение равновесия при поражении верхней области 4-го желудочка мозга;
  7. при запущенности болезни возникают психические нарушения (например, апатия или галлюцинации).

Диагностика

При обращении пациента с ярко выраженной неврологической симптоматикой или впервые возникшим эпиприступом его направляют на МРТ или компьютерную томографию. Первый метод позволяет получить больше информации. Он показан при обследовании детей, так как не связан с лучевой нагрузкой на организм.

Если пациент – маленький ребенок младше одного года, то сначала его направляют на нейросонографию. Обследование проводится через незакрывшийся родничок.

К другим методам диагностики относят:

  • электроэнцефалографию;
  • прямую офтальмоскопию;
  • ангиографию;
  • электроэнцефалографию;
  • люмбальную пункцию и исследование цереброспинальной жидкости.

Окончательный диагноз выставляется после гистологического изучения материала новообразования, полученного при операции или путем проведения биопсии.

Лечение эпендимомы головного мозга

К приоритетным способам лечения эпендимомы головного мозга относится хирургическое вмешательство. Схема лечения эпендимомы составляется индивидуально. Для проведения операции необходимо знание размеров опухоли, ее расположения и степени разрастания.

Особенности операции

Суть операции заключается в трепанации черепной коробки и иссечении патологического образования. Удаление эпендимомы мозга не дает 100% гарантии выздоровления.

У взрослых эпендимому могут удалять методом стереотаксической радиохирургии. Суть его заключается в неинвазивном удалении опухоли, разрушении её посредством высокоинтенсивного излучения. Лечение эффективно при небольшом размере образования и четких границах.

Лучевая терапия

Данный метод лечения считается дополнительным. В качестве основного его используют редко. Он находит применение в ситуациях, когда необходимо продлить жизнь пациенту при повторном возникновении новообразования.

Химиотерапия

Эффективность химиотерапии при развитии эпендимом остается под вопросом. Ее назначают в ситуациях, когда после проведенной операции было выявлено неполное удаление опухоли. К химиотерапевтическим средствам относят Цисплатин или Карбоплатин. Первый из препаратов негативно влияет на функционирование почек. Второе лекарство считается более эффективным и имеет меньше побочных явлений.

Рецидив опухоли

После хирургического вмешательства возможно повторное образование опухоли. Причиной этого становится неудачно проведенная резекция. Повторная эпендимома развивается на месте старого образования.

Прогноз выживаемости

Выживаемость пациента после проведенного лечения определяется несколькими моментами. Среди них приоритет отдается степени полноты иссечения опухоли. При полной резекции значительно повышается шанс благоприятного исхода.

При наличии новообразования у детей младше 4 лет прогноз ухудшается за счет расположения опухоли. Развитие эпендимомы в задней черепной ямке сопровождается трудностями для хирургического доступа. После проведенной операции у детей иногда развивается неврологическая симптоматика, включая задержку двигательного и психологического развития.

Если патологическое новообразование было полностью удалено, прогноз пятилетней выживаемости составляет 70-80%.

medonco.ru


Смотрите также