Вы знаете о диете, которая может улучшить качество жизни человека с Синдром Кушинга?
Есть ли диета, которую стоит избегать при наличии Синдром Кушинга? Прочтите, есть ли диета, которая может улучшить качество жизни человека с Синдром Кушинга, а также о еде которую следует есть или избегать при наличии Синдром Кушинга.
В переводе с испанский Улучшение перевода. Если вы должны принять сбалансированную диету, не муки, немного сахара, не соды, низким содержанием жиров, многие фрукты и овощи, питьевая вода и упражнения, по крайней мере ежедневно ходить. Опубликовано 11 марта г. Вам следует избегать избыточного сахара, что они стимулируют выработку кортизола, соли, что вы страдаете от alsas артериального давления. Ешьте овощи и всей массы также является здоровым, продукты, которые содержат кальций, что происходит в остеопороза.
Пейте много воды, chamitos, чтобы помочь вашей кишечной флоры. Следует отметить, что позаботьтесь, чтобы съесть поможет вам победить разрушительного воздействия этой болезни немного не вернуть его себе, или будет возвращать вас рисунок. Опубликовано 07 окт. Диета при Синдром Кушинга Ваш ответ Публикация вашего ответа Именно гипоталамус определяет взаимодействие нервной и эндокринной систем.
Американский нейрохирург Харвей Кушинг определил наличие связи этого заболевания с опухолью гипофиза.
В настоящее время ученые доказали правоту обоих медиков. Они подтвердили, что болезнь Кушинга является следствием сбоев в функционировании гипоталамо-гипофизарной системы.
Это заболевание является достаточно редким и чаще всего диагностируется у женщин в возрасте лет. Представительниц прекрасного пола болеют этим недугом в пять раз чаще, чем мужчины.
Болезнь и синдром Кушинга не отличаются по своим клиническим проявлениям. Синдром Кушинга или синдром гиперкортицизма диагностируется при опухоли надпочечника либо эктопированной опухоли ряда органов, продуцирующих глюкокортикоиды.
При этом синдроме на организм длительное время влияет чрезмерное количество гормонов коры надпочечников. Развитие болезни связано с нарушением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых связей — в процессе ее прогрессирования нарушается обратная связь между этими органами.
Диета при Синдром Кушинга. Есть ли диета, которая улучшает качество жизни людей с Синдром Кушинга?
Вследствие такой стимуляции гипофизом выбрасывается в кровь большое количество адренокортикотропного гормона. Далее этот гормон воздействует на надпочечники, провоцируя их вырабатывать гормоны — кортикостероиды.
Слишком большое количество кортикостероидов приводит к нарушению обменных процессов. У людей с болезнью Иценко-Кушинга размеры гипофиза увеличены — развивается аденома или опухоль. Если болезнь развивается, со временем надпочечники также увеличиваются. Чрезмерная выработка кортизола приводит к тем патологическим изменениям, которые характерны для этого заболевания.
Если кортизола в организме продуцируется слишком много, это приводит к катаболическому влиянию на белковые структуры и матрицы тканей и структур. Речь идет о костной и мышечной ткани оказывается влияние на миокард, а также гладкие мышцы , внутренние органы. Постепенно появляются выраженные атрофические и дистрофические изменения. В таком состоянии в организме нарушен и углеводный обмен. Так как происходит стойкая стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза в печени и мышцах, развивается гипергликемия стероидный диабет.
all-dieta.ru
Рекомендации по питанию при болезни Иценко-Кушинга
20 февраля 2016 г.
Болезнь Иценко-Кушинга характеризуется повышением в крови уровня кортикостероидных гормонов (кортизол и другие), которые вызывают значительные изменения в работе различных органов и тканей.
Диетотерапия не может сильно повлиять на выработку этих гормонов, поэтому ее роль в лечении часто недооценивают. Тем не менее, во многих случаях именно изменения в рационе позволяют пациентам улучшить состояние здоровья. Связано это с тем, что кортизол влияет на обмен различных веществ. Это может вызвать различные осложнения, которые и приводят к появлению тяжелых симптомов болезни.
Соблюдение определенного режима питания отчасти регулирует обмен веществ. Таким образом, диетотерапию можно считать симптоматическим лечением осложнений, хотя непосредственно на гормональные сбои при болезни Иценко-Кушинга она не влияет.
Определенной диеты следует придерживаться в случае следующих осложнений:
Остеопороз и уролитиаз (камни в почках). Оба этих осложнения связаны с вымыванием кальция из костной ткани (деминерализация) и его скоплением в почечных лоханках после фильтрации крови.
Для нормализации уровня кальция рекомендуется не употреблять насыщенные жирные кислоты (основные источники – маргарин, масло, майонез). Увеличить же следует долю продуктов, содержащих витамин D, так как именно он способствует усвоению кальция. Такими продуктами являются яйца, кисломолочные продукты, сыр. Употребление творога, молока и других продуктов, богатых кальцием, будет иметь неоднозначное действие. С одной стороны, это может укрепить кости, с другой – ускорить образование камней в почках.
Ожирение. Избыток кортизола влияет на образование жировой ткани и электролитный баланс, способствуя отекам. Для облегчения состояния рекомендуется уменьшить количество потребляемого натрия (прежде всего, соль), животных жиров, а в тяжелых случаях и жидкости (до 1,5 – 2 л в сутки).
Язвенная болезнь. Диета при язвенной болезни, вызванной гиперкортицизмом (повышенным уровнем кортикостероидов), не отличается от диеты при язвах другого происхождения.
Рекомендовано частое дробное питание. При выборе продуктов следует ориентироваться на стол номер 1, 1а и 1б по Певзнеру. Он исключает сдобные, соленые, кислые, копченые или жирные блюда, так как они стимулируют выделение желудочного сока и усугубляют течение болезни. Также нельзя употреблять крепкие чай, кофе, алкоголь. В период обострения рекомендуется отварное мясо, каши, нежирные супы и другая легкая пища.
Сердечная недостаточность. При сердечной недостаточности целью диеты является нормализация объема циркулирующей крови. Для облегчения симптомов следует «разгрузить» сердце, которое не справляется со своей работой. Пациентам необходимо следовать лечебному столу номер 10 по Певзнеру. Прежде всего, ограничивают потребление соли (до 1,5 - 2 г в сутки) и воды (до 1 – 1,5 л в сутки).
Стероидный диабет. Стероидный диабет возникает из-за нарушений в выработке инсулина и нечувствительности тканевых рецепторов к действию этого гормона. Основные принципы диетотерапии при данном заболевании соответствуют столу номер 9 по Певзнеру. В рационе пациента должно быть несколько повышено содержание белков (100 – 110 г), но уменьшена доля углеводов (не более 200 г) и жиров (не более 40 г).
Следует понимать, что при болезни Иценко-Кушинга все вышеупомянутые процессы (вымывание кальция, нарушения электролитного баланса, образование язвы и повышение уровня сахара) происходит одновременно, хотя у пациента может и не быть такого количества симптомов. В связи с этим для профилактики возможных осложнений окончательную диету оговаривают с лечащим врачом. Обычно она ориентирована на то осложнение, которое наиболее выражено у конкретного пациента.
Также параллельно с соблюдением диеты нужно бороться с повышенным уровнем гормонов лекарственными или хирургическими методами. Без устранения основной причины заболевания диетотерапия будет лишь временной мерой, которая позволит на некоторое время устранить симптомы и проявления болезни.
По материалам: polismed.com
топкарго отзыв
healthinfo.ua
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга, гиперкортицизм: симптомы и лечение
Закрыть
Болезни
Инфекционные и паразитарные болезни
Новообразования
Болезни крови и кроветворных органов
Болезни эндокринной системы
Психические расстройства
Болезни нервной системы
Болезни глаза
Болезни уха
Болезни системы кровообращения
Болезни органов дыхания
Болезни органов пищеварения
Болезни кожи
Болезни костно-мышечной системы
Болезни мочеполовой системы
Беременность и роды
Болезни плода и новорожденного
Врожденные аномалии (пороки развития)
Травмы и отравления
Симптомы
Системы кровообращения и дыхания
Система пищеварения и брюшная полость
Кожа и подкожная клетчатка
Нервная и костно-мышечная системы
Мочевая система
Восприятие и поведение
Речь и голос
Общие симптомы и признаки
Отклонения от нормы
Диеты
Снижение веса
Лечебные
Быстрые
Для красоты и здоровья
Разгрузочные дни
От профессионалов
Монодиеты
Звездные
На кашах
Овощные
Детокс-диеты
Фруктовые
Модные
Для мужчин
Набор веса
Вегетарианство
Национальные
Лекарства
Антибиотики
Антисептики
Биологически активные добавки
Витамины
Гинекологические
Гормональные
Дерматологические
Диабетические
Для глаз
Для крови
Для нервной системы
Для печени
Для повышения потенции
Для полости рта
Для похудения
Для суставов
Для ушей
Желудочно-кишечные
Кардиологические
Контрацептивы
Мочегонные
Обезболивающие
От аллергии
От кашля
От насморка
Повышение иммунитета
Противовирусные
Противогрибковые
Противомикробные
Противоопухолевые
Противопаразитарные
Противопростудные
Сердечно-сосудистые
Урологические
Другие лекарства
ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
Врачи
Клиники
Справочник
Аллергология
Анализы и диагностика
Беременность
Витамины
Вредные привычки
Геронтология (Старение)
Дерматология
Дети
Женское здоровье
Инфекция
Контрацепция
Косметология
Народная медицина
Обзоры заболеваний
Обзоры лекарств
Ортопедия и травматология
Питание
Пластическая хирургия
Процедуры и операции
Психология
Роды и послеродовый период
Сексология
Стоматология
Травы и продукты
Трихология
Другие статьи
Словарь терминов
[А] Абазия .. Ацидоз
[Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
[В] Вазектомия .. Выкидыш
[Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
[Д] Дарсонвализация .. Дофамин
[Ж] Железы .. Жиры
[И] Иммунитет .. Искусственная кома
[К] Каверна .. Кумарин
[Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
[М] Макрофаги .. Мутация
[Н] Наркоз .. Нистагм
[О] Онкоген .. Отек
[П] Паллиативная помощь .. Пульс
[Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
[С] Секретин .. Сыворотка крови
[Т] Таламус .. Тучные клетки
[У] Урсоловая кислота
[Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
[Х] Химиотерапия .. Хоспис
[Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
[Ш] Штамм
[Э] Эвтаназия .. Эстрогены
[Я] Яд .. Язва желудка
MEDSIDEБолезни
medside.ru
Болезнь Иценко-Кушинга | #10/03 | Журнал «Лечащий врач»
Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) — это тяжелое многосимптомное заболевание гипоталамо-гипофизарного генеза, протекающее с проявлениями клинической картины гиперкортицизма, обусловленное наличием опухоли гипофиза или его гиперплазии и характеризующееся повышенной секрецией адренокортикотропного гормона (АКТГ), увеличением продукции гормонов корой надпочечников.
Считается, что при БИК у 85% больных имеется аденома передней доли гипофиза (кортикотропинома), что, по современным представлениям, является первопричиной заболевания. Кортикотропиномы характеризуются небольшими размерами. Это так называемые микроаденомы, располагающиеся внутри турецкого седла. Макроаденомы встречаются при БИК значительно реже. У 15% пациентов с БИК находят диффузную или узелковую гиперплазию АКТГ-продуцирующих клеток (кортикотрофов). Редко у больных БИК обнаруживается первичное «пустое» турецкое седло, либо никаких изменений в этой области на КТ и МРТ не выявляется.
Этиология и патогенез
Причина болезни Иценко-Кушинга точно не установлена. БИК чаще встречается у женщин, редко диагностируется в детском и пожилом возрасте. У женщин заболевание развивается в возрасте от 20 до 40 лет, есть зависимость от беременности и родов, а также от травм головного мозга и нейроинфекций. У подростков БИК часто начинается в период полового созревания.
Установлено, что большинство таких опухолей по своей природе являются моноклональными, что свидетельствует о наличии генных мутаций в исходных клетках.
В онкогенезе АКТГ-продуцирующих опухолей гипофиза важная роль принадлежит аномальной чувствительности гипофиза к гипоталамическим факторам. Усиление стимулирующего действия нейрогормонов или ослабление ингибирующих сигналов имеет значение в процессах образования и роста опухоли гипофиза. Нарушение действия ингибирующих нейрогормонов, таких, как соматостатин и допамин, может сопровождаться усилением деятельности стимулирующих нейрогормонов. Кроме того, имеются данные, свидетельствующие о том, что неконтролируемая клеточная пролиферация опухолей гипофиза может стать результатом нарушения действия ростовых факторов.
Потенциальным механизмом развития кортикотропином может стать спонтанная мутация генов рецепторов КРГ или вазопрессина.
Автономная секреция АКТГ опухолью приводит к гиперфункции коры надпочечников. Поэтому основная роль в патогенезе БИК отводится повышению функции коры надпочечников. При АКТГ-зависимой форме болезни Иценко-Кушинга имеет место повышение функциональной активности всех трех зон коры надпочечников: изменения в клетках пучковой зоны ведут к гиперсекреции кортизола, клубочковой — к повышению альдостерона и сетчатой — к усилению синтеза дегидроэпиандростерона (ДГЭС).
Для болезни Иценко-Кушинга характерно не только повышение функционального состояния коры надпочечников, но и увеличение их размеров. В 20% случаев на фоне гиперплазии надпочечников обнаруживаются вторичные аденомы небольших размеров (1–3 см).
При кортикотропиномах кроме гиперсекреции АКТГ наблюдается нарушение функции гипофизарных гормонов. Так, базальная секреция пролактина у больных с БИК нормальная или незначительно повышена. Соматотропная функция гипофиза у больных с кортикотропиномами снижена. Стимулирующие тесты с инсулиновой гипогликемией, аргинином и L-Допа показали снижение резервов СТГ при болезни Иценко-Кушинга. Уровень гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ) у больных снижен. Это обусловлено прямым супрессивным действием избытка эндогенных кортикостероидов на секрецию рилизинг-гормонов гипоталамусом.
Клиническая картина
Клиническая картина болезни Иценко-Кушинга обусловлена избыточной секрецией кортикостероидов и, в первую очередь, глюкокортикоидов. Увеличение массы тела характеризуется своеобразным («кушингоидный» тип ожирения) неравномерным перераспределением подкожно-жировой клетчатки в области плечевого пояса, надключичных пространств, в области шейных позвонков («климактерический горбик»), живота, при сравнительно тонких конечностях. Лицо становится круглым («лунообразное»), щеки — багрово-красного цвета («матронизм»). Кроме того, при БИК наблюдаются трофические изменения кожи. При осмотре кожные покровы истонченные, сухие с наклонностью к гиперкератозу и имеют багрово-цианотичную окраску. На бедрах, груди, плечах, животе появляются своеобразные полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета. Характер стрий — «минус» ткань. Эти стрии отличаются от бледных или розовых полос растяжения, которые встречаются при ожирении, в период беременности или родов. Появление стрий при БИК связано с нарушением белкового обмена (катаболизм белков), в результате чего кожа истончается. Наличие гематом при незначительных травмах является следствием повышенной ломкости капилляров и истончения кожи. Наряду с этим отмечается гиперпигментация кожных покровов в местах трения (шея, локтевые суставы, подмышечные впадины). У женщин часто наблюдается повышенное оволосение (гирсутизм) на лице (усы, борода, бакенбарды) и груди. Половые расстройства в виде вторичного гипогонадизма являются одним из ранних симптомов при БИК.
В симптомокомплексе БИК наиболее существенным в клинической картине заболевания является поражение сердечно-сосудистой системы. Сочетание артериальной гипертонии с нарушениями метаболизма в сердечной мышце приводит к хронической недостаточности кровообращения и другим изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы. Миопатия часто является характерным симптомом гиперкортицизма, который выражается дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией. Атрофические процессы, затрагивающие поперечно-полосатую и мышечную систему, особенно заметны в верхних и нижних конечностях («истончение» рук и ног). Атрофия мышц передней брюшной стенки ведет к увеличению живота.
Содержание калия в эритроцитах и мышечной ткани (в том числе и в миокарде) значительно снижено. Нарушения электролитного обмена (гипокалиемия и гипернатриемия) лежат в основе электролитно-стероидной кардиопатии и миопатии. При БИК нарушения углеводного обмена различной степени выраженности наблюдаются у большого числа больных. При этом у 70–80% пациентов выявляется нарушенная толерантность к глюкозе, а у остальных — сахарный диабет 2 типа. Клинические проявления диабета характеризуются гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью и отсутствием склонности к кетоацидозу. Диабет имеет, как правило, благоприятное течение, и для его компенсации достаточно назначения диеты и пероральных сахароснижающих препаратов.
Вторичный иммунодефицит проявляется гнойничковыми (акне) или грибковыми поражениями кожи и ногтевых пластин, трофическими язвами голеней, длительным периодом заживления послеоперационных ран, хроническим и трудно поддающимся лечению пиелонефритом. Энцефалопатия в виде изменения вегетативной нервной системы при БИК ярко выражена и многообразна. Синдром вегетативной дистонии характеризуется эмоционально-личностными сдвигами: от нарушения настроения, сна и до выраженных психозов.
Системный остеопороз представляет собой распространенное и нередко тяжело протекающее проявление гиперкортицизма при БИК в любом возрасте. Остеопороз является причиной болей в позвоночнике, часто приводит к снижению высоты тел позвонков и спонтанным переломам ребер и позвонков.
В зависимости от выраженности гиперкортицизма и формирования клинических симптомов различают несколько степеней тяжести БИК. Легкая форма характеризуется умеренной выраженностью симптомов заболевания; средняя — выраженностью всех симптомов при отсутствии осложнений. Тяжелая форма отличается выраженностью симптомов и наличием осложнений (сердечно-легочная недостаточность, стероидный диабет, прогрессирующая миопатия, патологические переломы, тяжелые психические расстройства). В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстропрогрессирующее (три–шесть месяцев) и торпидное течение заболевания, которое проявляется сравнительно медленным (от одного года и более) развитием гиперкортицизма.
При подозрении на БИК необходимо проверить, имеется ли у больного гиперкортицизм, затем провести дифференциальную диагностику форм гиперкортицизма (БИК, АКТГ-эктопированный синдром, синдром Иценко-Кушинга), сходных синдромов (ожирение, метаболический синдром, пубертатно-юношеский диспитуитаризм, алкогольное поражение печени) и установить локализацию основного патологического процесса.
Диагноз и дифференциальный диагноз
При подозрении на болезнь Иценко-Кушинга после сбора анамнеза и клинического осмотра у всех больных с помощью методов лабораторной диагностики необходимо подтвердить наличие гиперкортицизма. На первом этапе выявляется повышенная продукция кортизола. С этой целью определяют суточный ритм секреции кортизола в плазме крови утром (8.00-9.00) и вечером (23.00-24.00). Для больных БИК характерно повышение утреннего уровня кортизола в плазме крови, а также нарушение ритма секреции кортизола, т. е. в ночное или вечернее время уровень кортизола остается повышенным. Определение суточной экскреции свободного кортизола в моче является также необходимым методом лабораторной диагностики для подтверждения гиперкортицизма. Уровень свободного кортизола в моче определяется РИА-методом. Для здоровых лиц содержание кортизола колеблется от 120 до 400 нмоль/с. У больных с БИК экскреция кортизола в суточной моче повышена.
В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики между патологическим эндогенным и функциональным гиперкортицизмом проводится малая проба с дексаметазоном. Она основана на подавлении продукции эндогенного АКТГ высокими концентрациями кортикостероидов по принципу обратной связи. Если секреция кортизола не снижается на 50% и более от исходного уровня, это свидетельствует о наличии гиперкортицизма.
Таким образом проводится дифференциальная диагностика патологического и функционального гиперкортицизма.
При выявлении повышенной продукции кортизола необходимо провести следующий этап обследования — дифференциальную диагностику между формами эндогенного патологического гиперкортицизма (БИК, СИК, АКТГ-эктопированный синдром), болезнью Иценко-Кушинга, АКТГ-эктопированным синдромом и синдромом Иценко-Кушинга. Этот этап обследования включает в себя определение ритма секреции АКТГ в плазме крови и проведение большой пробы с дексаметазоном.
Для БИК характерны нормальное или повышенное (до 100 –200 пг/мл) утреннее содержание АКТГ и отсутствие его снижения в ночное время. При АКТГ-эктопированном синдроме секреция АКТГ повышена и может колебаться от 100 до 200 пг/мл и выше, и при этом также отсутствует ритм его секреции. При АКТГ-независимых формах гиперкортицизма (синдром Иценко-Кушинга, макро- или микроузелковая дисплазия надпочечников) утреннее содержание АКТГ, как правило, снижено при отсутствии ритма его секреции.
Большая проба с дексаметазоном в настоящее время широко применяется для диагностики патологического гиперкортицизма.
При БИК, как правило, происходит снижение уровня кортизола на 50% и более от исходного уровня, тогда как при АКТГ-эктопированном синдроме это наблюдается лишь в редких случаях. При АКТГ-независимых формах синдрома Иценко-Кушинга указанного снижения уровня кортизола также не отмечается, так как продукция гормонов опухолью не зависит от гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений.
В зарубежной литературе для диагностики БИК широко используется проба с кортиколиберином (КРГ). Введение КРГ приводит к стимуляции секреции АКТГ у больных БИК. При БИК содержание АКТГ в плазме крови увеличивается более чем на 50%, а уровень кортизола на 20% от исходного. При АКТГ-эктопированном синдроме концентрация АКТГ практически не меняется.
Методы топической диагностики при БИК используются для выявления патологического процесса в гипоталамо-гипофизарной области и надпочечниках (диагностика микро- или макроаденомы гипофиза и гиперплазии надпочечников). К таким методам следует отнести рентгенографию костей черепа, КТ или МРТ головного мозга, УЗИ надпочечников и КТ или МРТ надпочечников.
Визуализация кортикотропином представляет собой наиболее диагностически сложную задачу, так как размер их бывает очень небольшой (2–10 мм). При этом в поликлинических условиях в первую очередь проводится рентгенография костей черепа (боковая рентгеновская краниограмма) с целью выявления рентгенологических признаков аденомы гипофиза. Существуют следующие явные или косвенные признаки аденомы гипофиза: изменение формы и увеличение размеров турецкого седла, локальный или тотальный остеопороз спинки седла, «двухконтурность» дна, выпрямление передних и задних клиновидных отростков.
В настоящее время магнитно-резонансную томографию и/или компьютерно-томографическое исследование принято считать основными методами диагностики аденомы гипофиза. Методом выбора при визуализации кортикотропином является МРТ или МРТ с контрастированием. Преимуществами этого метода, по сравнению с КТ, можно считать лучшую выявляемость микроаденомы гипофиза и синдрома «пустого» турецкого седла, который может встречаться при болезни Иценко-Кушинга.
Лечение БИК
Лечение БИК должно быть направлено на исчезновение основных клинических симптомов гиперкортицизма, стойкую нормализацию уровня АКТГ и кортизола в плазме крови с восстановлением их суточного ритма и нормализацию кортизола в суточной моче.
Все методы лечения болезни Иценко-Кушинга, которые используются в настоящее время, можно разделить на четыре группы: нейрохирургическое (транссфеноидальная аденомэктомия), лучевое (протонотерапия, γ-терапия), комбинированное (лучевая терапия в сочетании с односторонней или двусторонней адреналэктомией) и медикаментозное лечение. Из них основные виды — нейрохирургическое, лучевое и комбинированное; медикаментозная терапия применяется как дополнение к ним.
В настоящее время во всем мире предпочтение отдается транссфеноидальной аденомэктомии. Этот метод позволяет добиться быстрой ремиссии заболевания с восстановлением гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений у 84–95% больных уже через шесть месяцев. Показанием к аденомэктомии служит четко локализованная (на основании данных КТ или МРТ) опухоль гипофиза. Аденомэктомия может быть проведена повторно, если имеется подтвержденный на КТ или МРТ продолженный рост аденомы гипофиза, в любые сроки после операции. Этот метод характеризуется минимальным количеством осложнений (около 2–3%) и очень низкой послеоперационной летальностью (0–1%).
Адреналэктомия — тотальная одно- или двусторонняя — применяется только в комбинации с лучевой терапией. При крайне тяжелой и прогрессирующей форме заболевания осуществляется двусторонняя адреналэктомия в сочетании с лучевой терапией для профилактики развития синдрома Нельсона (прогрессирование роста аденомы гипофиза при отсутствии надпочечников). После тотальной двусторонней адреналэктомии пациент пожизненно получает заместительную гормональную терапию.
Из методов лучевой терапии в настоящее время используются протонное облучение и дистанционная γ-терапия, при этом предпочтение отдается протонотерапии. Протонное облучение наиболее эффективно в связи с тем, что энергия выделяется в области аденомы гипофиза и при этом окружающие ткани затрагиваются минимально. Абсолютным противопоказанием к проведению протонотерапии является опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное ее распространение с дефектом полей зрения.
γ-терапия как самостоятельный метод лечения применяется в последнее время редко и только при невозможности проведения аденомэктомии или протонотерапии. Эффективность действия этого метода следует оценивать не раньше, чем через 12–15 и более месяцев после проведения курса облучения.
Медикаментозная терапия при БИК должна использоваться в следующих случаях: подготовка пациента к проведению лечения основным методом, облегчение течения послеоперационного периода и сокращение срока наступления ремиссии заболевания. Фармакологические препараты, применяемые с этой целью, делятся на несколько групп: производные аминоглютетимида (мамомит 250 мг, ориметен 250 мг, средняя суточная доза — 750 мг/сут, максимальная суточная доза — 1000–1500 мг/сут), производные кетоконазола (низорал 200 мг/сут, суточная доза — 400–600 мг/сут, максимальная суточная доза — 1000 мг/сут) и производные пара-хлорфенила (хлодитан, лизодрен, митотан, начальная доза — 0,5 г/сут, лечебная доза — 3–5 г/сут). Принципы медикаментозной терапии следующие: после определения степени переносимости лекарственного средства лечение надо начинать с максимальных доз. На фоне приема препарата необходимо осуществлять контроль за содержанием кортизола в плазме крови и суточной моче не реже чем один раз в 10–14 дней. В зависимости от уровня снижения кортизола в каждом конкретном случае подбирается поддерживающая доза препарата. Передозировка препаратами, блокирующими биосинтез стероидов в надпочечниках, может приводить к развитию надпочечниковой недостаточности.
Из препаратов, ингибирующих действие АКТГ, преимущественно используются бромокриптин-парлодел (в дозе 2,5 –5 мг) или отечественный препарат абергин, (в дозе 4–8 мг).
Коррекцию электролитного обмена необходимо проводить как до начала лечения основного заболевания, так и в ранний послеоперационный период. Наиболее целесообразно применение препаратов калия (раствор хлористого калия или таблеток ацетата калия 5,0 г и более в день) в сочетании с спиронолактонами, в частности верошпироном. Рекомендуемая доза верошпирона до 200 мг/сут перорально.
Подходы к лечению артериальной гипертонии при гиперкортицизме такие же, как и при артериальной гипертонии без повышения функции надпочечников. Надо отметить, что у большинства пациентов с БИК не удается достичь оптимального АД без снижения уровня кортизола.
Патогенетический подход к терапии сахарного диабета при гиперкортицизме предполагает эффективное воздействие на основные звенья: инсулинорезистентность периферических тканей и неспособность инсулярного аппарата преодолеть эту резистентность. Обычно предпочтение отдается сульфаниламидным препаратам второго поколения, так как они обладают большей активностью и меньшей гепато- и нефротоксичностью.
Начинать лечение сульфонилмочевинными препаратами следует с минимальной дозы. При необходимости дозу увеличивают, ориентируясь на результаты измерений уровня глюкозы в крови. Если лечение не дает желаемых результатов, следует сменить препарат. Во время лечения любыми сахароснижающими средствами больной должен соблюдать диету. Если лечение максимальными дозами производными сульфонилмочевины (ПСМ) оказывается безрезультатным, можно использовать их комбинацию с бигуанидами. Теоретическое обоснование необходимости комбинированной терапии основывается на том, что препараты этих групп имеют различные точки приложения своего основного действия. Метформин — 400 мг (cиофор — 500 и 850 мг, глюкофаж — 500, 850 и 1000 мг) — единственный на сегодняшний день препарат бигуанидов, который снижает инсулинорезистентность. Инсулинотерапия показана при БИК в тех случаях, когда не удается нормализовать уровень глюкозы в крови с помощью пероральных сахароснижающих препаратов или планируется хирургическое вмешательство. Применяется инсулин короткого действия, препараты средней длительности и длительного действия и их комбинация. Операция должна планироваться на первую половину дня: перед операцией вводят инсулин короткого действия или средней продолжительности действия п/к. Во время операции проводят инфузию 5% глюкозы в/в с добавлением инсулина короткого действия из расчета 5 — 10 ЕД/л, скорость инфузии — 150 мл/ч. Инфузию 5% глюкозы с инсулином короткого действия продолжают и после операции, пока больной не начнет самостоятельно принимать пищу. Затем пациент переводится на пероральные сахароснижающие препараты и осуществляется контроль сахара крови.
Лечение стероидного остеопороза (СОП) даже после ликвидации гиперкортицизма длительное. Препараты для лечения СОП условно можно разделить на три группы: средства, влияющие на процессы костной резорбции, препараты, стимулирующие костное формирование, и препараты многопланового действия. К препаратам, снижающим резорбцию костной ткани, относится кальцитонин (миокальцик). Этот препарат используется в двух лекарственных формах: в ампулах и в виде назального спрея. Курсы длительностью два месяца следует проводить три раза в год. Бисфосфонаты (фосамакс, ксидифон) относятся к препаратам, которые снижают резорбцию костной ткани. При терапии бисфосфонатами рекомендуется дополнительный прием солей кальция (500–1000 мг в сутки). Одним из наиболее эффективных препаратов, стимулирующих костеобразование и увеличивающих массу кости, являются соли фтора. Лечение продолжают от шести месяцев до одного года.
Считается, что анаболические стероиды уменьшают костную резорбцию и индуцируют положительный кальциевый баланс благодаря увеличению абсорбции кальция из кишечника и реабсорбции кальция почками. Кроме того, по некоторым данным, они стимулируют активность остеобластов и увеличение мышечной массы. Они назначаются в основном парентерально, прерывистыми курсами по 25–50 мг один-два раза в месяц в течение двух месяцев три раза в год.
Препараты активного метаболита витамина Д (оксидевит, альфа Д3-Тева) широко применяются при БИК. При СОП они используются в дозе 0,5–1,0 мкг/дн как в качестве монотерапии, так и в комбинации с другими препаратами (Д3+кальцитонин, Д3+соли фтора, Д3+бисфосфанаты). При комплексном лечении БИК и СОП также возможно применение препарата остеопан, содержащего кальций, витамин Д3, магний и цинк, назначая по две таблетки три раза в день.
Симптоматическое лечение СОП включает в себя обезболивающую терапию: анальгетики, назначение нестероидных противовоспалительных средств, а также центральных миорелаксантов, так как на генез боли при СОП оказывает влияние и спазм параспинальных мышц. Соли кальция самостоятельного значения при лечении стероидного ОП не имеют, но являются обязательным компонентом комплексной терапии. В клинической практике предпочтение в настоящее время отдается быстрорастворимым солям кальция. Кальций форте содержит в одной растворимой таблетке 500 мг кальция-элемента. Препараты кальция следует назначать в один прием, на ночь. При лечении СОП кальций надо применять ежедневно в суточной дозе 500–1000 мг в комбинации с препаратами патогенетической терапии ОП. Абсолютным показанием для назначения корсета при СОП являются боли в спине и наличие компрессионных переломов тел позвонков.
Прогноз БИК зависит от длительности, тяжести заболевания и возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет прогноз благоприятный. После адекватного лечения наблюдается выздоровление. При среднетяжелой форме заболевания и при длительном его течении у больных после нормализации функции гипофиза и надпочечников часто остаются необратимые изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и костной системы, которые требуют дополнительного лечения. Вследствие двусторонней адреналэктомии у пациентов развивается хроническая надпочечниковая недостаточность. При стабильной надпочечниковой недостаточности и отсутствии тенденции к росту аденомы гипофиза прогноз благоприятный, хотя трудоспособность больных ограничена.
С. Д. Арапова, кандидат медицинских наук
Е. И. Марова, доктор медицинских наук, профессор
Эндокринологический научный центр РАМН, Москва
www.lvrach.ru
Болезнь Иценко-Кушинга – симптомы, диагностика и лечение синдрома Иценко-Кушинга
Болезнь Иценко-Кушинга – это патологическое состояние, диагностируемое у людей всех возрастов. Свое название патология получила благодаря двум исследователям, которые занимались ее изучением. Впервые о ней заговорил Николай Иценко в 1924 г., невропатолог из Одессы, объяснявший развитие такого состояния сбоями в работе гипоталамуса. Спустя 8 лет Харви Кушинг, нейрохирург из Канады, продолжил исследования. В ходе своей работы он предположил, что причиной появления симптомов заболевания становится опухоль. На данный момент известно, что оба предположения были верны.
Оглавление:
Общие сведения
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Симптомы болезни Иценко-Кушинга
- Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга
- Изменения подкожной жировой ткани
- Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга
- Симптомы патологи со стороны дыхательной системы
- Мышечная система
- Признаки патологии со стороны пищеварительной системы
- Нарушения сердечно-сосудистой системы
- Симптомы расстройств нервной системы
- Изменения в мочевыделительной системе
- Симптомы со стороны половой и эндокринной системы
4. Диагностика и виды
5. Лечение болезни Иценко-Кушинга
6. Прогноз
7. Осложнения
Общие сведения
Болезнь является нейроэндокринным расстройством, при котором происходит нарушение баланса работы гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и сбой суточного ритма секреции кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ) – адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гормонов, продуцируемых корой надпочечников, в их число входит кортизол.
Кортизол – гормон стресса, его избыток ускоряет расщепление белков и жиров, ухудшает поступление кальция из кишечника, снижает иммунитет, ускоряет выработку желудочного сока, повышает давление и замедляет выработку в гипоталамусе КРТ (его именуют еще кортиколиберином). КРТ в свою очередь снижает образование АКТГ в гипофизе, а АКТГ угнетает функции коры надпочечников, снижая тем самым выработку кортизола. Так работает здоровая гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая система.
При болезни Иценко-Кушинга происходит сбой механизма, налаженного природой. Измененные клетки гипофиза начинают ускоренную секрецию АКТГ, что приводит к увеличению синтеза кортизола, но не запускает механизм «реакции на стресс» – не снижает продуцирование КРТ. Т.е. происходит стойкое и длительное повышение уровня кортизола и др. гормонов надпочечников в крови.
Ввиду гиперсекреции кортикостероидов болезнь Иценко-Кушинга еще называют гиперкортицизмом.
Обратите внимание!В медицине также оперируют таким понятием, как синдром Иценко-Кушинга. Оно обширнее и охватывает все патологические состояния, объединенные общей симптоматикой – усиленной выработкой надпочечниками кортизола. То есть, помимо болезни, синдром включает и другие состояния – кортиколиберин-эктопированный синдром, опухоли коры надпочечников, ятрогенный синдром.
В группе риска – люди в возрасте 25 – 40 лет, хотя диагностировать заболевание могут и у подростков в период полового созревания, и у детей. Согласно статистическим данным, женщины подвергаются ему в 4 – 8 раз чаще, нежели мужчины. Протекает недуг тяжело: со сбоями минерального и углеводного обмена, появлением проблем в работе нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и мочевыделительной систем.
Патогенез болезни Иценко-Кушинга
Ученые до сих пор затрудняются назвать точные причины развития болезни Иценко-Кушинга.
В то же время они отмечают, что провоцируют патологию следующие факторы:
Стремительная перестройка организма, при которой фиксируются сбои в работе гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего наблюдается она при беременности, родах, при наступлении климакса, в период полового созревания.
Серьезные черепно-мозговые травмы и сильные ушибы.
Возникновение и развитие инфекции головного мозга (энцефалит, менингит), вследствие чего происходит общая интоксикация организма.
Аденома, или опухоль, возникшая из хромофобных и базофильных клеток гипофиза (является причиной развития недуга в 85% случаев).
Все эти факторы способны запустить механизм развития выраженной симптоматики патологии.
Симптомыболезни Иценко-Кушинга
Признаков, по которым врач может диагностировать болезнь, очень много, так как она затрагивает многие органы и системы. Страдают кожные покровы, подкожная клетчатка, мышечная, нервная, эндокринная, пищеварительная и др. системы
Кожные признаки болезни Иценко-Кушинга
Кожные покровы пересыхают, шелушатся, приобретают багрово-мраморный оттенок. В зонах, где осуществляется трение кожи, появляется гиперпигментация. На ягодицах, животе, на бедрах, на груди, а также под мышками появляются ярко-выраженные стрии (фиолетовые, ярко-красные полосы).
Постепенно кожа истончается, на ней проступают кровеносные сосуды. В отдельных местах заметны кровоподтеки, которые долго заживают из-за ломкости сосудов. У пациентов отмечают вирилизм и гирсутизм. Первое явление характеризуется усиленным ростом волос на лице и теле, в то время как на голове они быстро выпадают. Второе – появлением растительности у женщин на груди, животе, над верхней губой. Возможны также гнойники, язвы, фурункулы.
Изменения подкожной жировой ткани
В 95% случаев у больных отмечается ожирение, причем накопление жира по телу неоднородно. Лицо округляется, принимает лунообразную форму, в зоне 7-го шейного позвонка возникает жировой холмик, появляются складки в области живота и груди.
Костные симптомы болезни Иценко-Кушинга
Болезнь затрагивает и кости. Происходит это в 95 % случаев, так как выработанные гормоны с одной стороны негативно влияют на процесс усвоения кальция, а с другой – разрушают белки, составляющие основу кости. Вследствие этого развивается остеопороз, влияющий на форму и размеры черепа, позвоночника, кистей и стоп. Пациенты отмечают сильный болевой синдром, у них повышает риск переломов, у детей замедляется рост.
Симптомы патологи со стороны дыхательной системы
Из-за усиленной выработки гормонов снижается иммунитет. Организм чаще подвергается бронхитам, пневмониям. Возможно развитие туберкулеза.
Мышечная система
Вследствие разрушения белков мышц, конечности истончаются, человек худеет и ощущает постоянную слабость, в отдельных случаях не может самостоятельно поднять тяжести или встать на ноги.
Признаки патологии со стороны пищеварительной системы
Изжога, язва желудка и кишечника – выраженные признаки болезни Иценко-Кушинга. Под влияние гормонов также ухудшается работа печени.
Нарушения сердечно-сосудистой системы
У больных, прежде всего, повышается артериальное давление, а если он его игнорирует, развивается сердечная недостаточность. При этом ток крови по сосудам замедляется, а органы и системы начинают испытывать нехватку кислорода. При отсутствии квалифицированной помощи в результате этого может наступить летальный исход.
Симптомы расстройств нервной системы
Ломкость костей провоцирует давление на нервы, которые проходят в непосредственной близости к ним. Вследствие этого у человека возникает сильнейшая боль, локализующаяся в конечностях и мешающая ему полноценно ходить, поднимать грузы. В то же время диагностируется ухудшение памяти, интеллекта, появляется депрессия, отмечается повышенная возбудимость или, наоборот, апатия, безразличие ко всему. В случае отсутствия квалифицированной помощи у пациента рождаются мысли о суициде.
Изменения в мочевыделительной системе
Сниженный иммунитет и повышенная восприимчивость к возбудителям болезней приводят к развитию пиелонефрита. Вымывание кальция из костей и сбои в процессе его усвоения способствуют развитию мочекаменной болезни. Гипертония провоцирует развитие нефросклероза, который, в свою очередь, лишь усиливает ее, и так по кругу.
Симптомы болезни Иценко-Кушинга со стороны половой и эндокринной системы
У трети пациентов в результате всех изменений наблюдается сахарный диабет, диагностируются сбои в процессе обмена белков, жиров, углеводов, нарушается водно-солевой баланс. Все больные отмечают снижение полового влечения. У женщин приостанавливается менструация, а половые органы уменьшаются в размерах. Им сложно зачать ребенка, а если зачатие все же происходит, выносить его.
Диагностика и виды
При диагностике заболевания проводится сбор анамнеза. На основе полученных данных врач классифицирует его форму.
Болезнь Иценко-Кушинга бывает:
легкой степени тяжести, когда симптоматика не ярко выражена, нет проблем с костной системой;
средней степени, когда все признаки есть, но осложнений не наблюдается;
тяжелой степени – в этом случае появляются переломы, сахарный диабет, психические нарушения, нефросклероз.
Важно! По течению болезнь бывает прогрессирующей и торпидной. В первом случае развитие симптомов протекает стремительно, и больные быстро становятся нетрудоспособными. Во втором – симптоматика проявляется медленно (может растягиваться на несколько лет).
Для подтверждения диагноза берут кровь и мочу на анализ для выявления гормонов и результатов их распада в них.
Убедиться в правильности диагноза позволяют следующие методы исследования:
Рентгенография костной системы, при которой изучаются череп, конечности, позвоночник.
МРТ и компьютерная томография головного мозга, которые позволяют выявить наличие новообразования гипофиза и оценить степень разрушения костной системы.
УЗИ, МРТ, компьютерная томография, ангиография надпочечников, которые позволяют оценить их размеры и степень функционирования.
Обратите внимание! Для того чтобы развеять все сомнения относительно правильности диагноза врачи проводят пробы с дексаметазоном и метопироном.
Консультировать и назначать лечение должен опытный эндокринолог.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Бороться с заболеванием можно двумя способами. Первый предусматривает устранение причин его появления и нормализацию работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Второй ставит целью устранение сбоев в работе всех пораженных систем и органов.
В зависимости от формы тяжести болезни Иценко-Кушинга медики назначают:
Лучевую терапию – протонную или гамма при средней и тяжелой степени;
Медикаментозную, когда выписываются агонисты дофаминовых рецепторов, противоопухолевые препараты и препараты, замедляющие синтез стероидов.
В тяжелых случаях оправдано применение хирургического лечения, когда назначают одностороннее или двустороннее удаление надпочечников, введение в них средства, разрушающего их структуру, удаление новообразования гипофиза.
Для нормализации работы органов и систем предусмотрено симптоматическое лечение. В этом случае:
при сахарном диабете назначают строгую диету с обязательным приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови;
при артериальной гипертензии выписывают мочегонные средства и препараты для снижения давления;
при обнаружении сердечной недостаточности – препараты дигиталиса и сердечные гликозиды;
при остеопорозе – витаминные комплексы с витамином D, препараты для восстановления белковой структуры кости и улучшения процессов усвоения кальция;
для укрепления иммунитета при болезни Иценко-Кушинга врач назначает средства, стимулирующие рост и созревание лимфоцитов.
Обратите внимание!Эффективность диеты в лечении болезни Иценко-Кушинга слаба, поэтому ее часто недооценивают. Между тем именно новые пищевые привычки позволяют пациентам улучшить общее состояние здоровья и предупредить развитие последствий. С целью профилактики остеопороза и мочекаменной болезни медики советуют им употреблять яйца, молочные продукты, а при ожирении – отказаться от соли и жирной пищи, а также увеличить количество выпитой воды в сутки.
Кроме того, врачи всегда советуют исключить жирное, копченое, соленое, кислое, отказаться от вредных привычек – распития алкогольных напитков, курения.
Прогноз
Из-за серьезных гормональных сбоев и проблем в работе отдельных органов и систем врачи редко дают точные прогнозы. Игнорирование симптомов болезни и отсутствие квалифицированного лечения может закончиться необратимыми последствиями в организме или летальным исходом. В то же время, своевременное обращение к специалисту позволяет остановить развитие недуга и сохранить трудоспособность.
Важно!50% пациентов с таким заболеванием в случае отсутствия лечения умирают в течение 5 лет.
У взрослых прогнозы зависят от степени развития болезни Иценко-Кушинга и наличия выраженной симптоматики. У детей ситуация обстоит хуже из-за ускоренного роста и усиленного обмена веществ. В лучшем случае отмечается торможение развития ребенка, а в худшем – искривление позвоночника, что влечет за собой косметические дефекты.
Повысить шансы на благоприятный исход лечения человек может в случае выполнения всех предписаний врача, а также прохождения регулярного обследования на предмет выявления осложнений.
Обратите внимание!Чем скорее ставится диагноз, тем вероятнее, что болезнь будет излечена.
Осложнения
Самые страшные осложнения при болезни Иценко-Кушинга – это симптомы, перешедшие в самостоятельные заболевания. Речь идет о:
сахарном диабете, который поражает каждого пятого больного;
остеопорозе, от которого страдает большинство из них;
сердечной недостаточности, вследствие которой происходят необратимые процессы в миокарде;
ослабленном иммунитете, в результате которого человек часто болеет респираторными, кожными заболеваниями;
язве желудка;
ожирении;
мочекаменной болезни.
Усугубляет ситуацию тот факт, что сама болезнь Иценко-Кушинга встречается крайне редко, поэтому не всегда сразу диагностируется. Таким образом, пока медики лечат ее симптомы, признавая их за самостоятельные недуги, она прогрессирует. Чтобы этого не случилось, при возникновении любых схожих признаков необходимо обратиться за консультацией к эндокринологу.
Чумаченко Ольга, медицинский обозреватель
10,583 просмотров всего, 5 просмотров сегодня
Загрузка...
okeydoc.ru
Болезнь Иценко-Кушинга. Причины, патогенез, симптомы и методы лечения Болезни Иценко-Кушинга.
Болезнь Иценко-Кушинга --- редкое тяжелое нейроэндокринное заболевание, проявляющееся повышенной продукцией гормонов коры надпочечников, которая обусловлена избыточной секрецией АКТГ, вызванной гиперплазией клеток гипофиза или опухолью.
В 1924 г. советский невропатолог Н. М. Иценко описал заболевание, имеющее своеобразное клиническое течение. Причину возникновения патологии он видел в изменениях гипоталамических образований, в частности Tuber cinereum. В 1932 г. американский нейрохирург Кушинг, более подробно изучив эту патологию, причину заболевания объяснил базофильной аденомой гипофиза. В дальнейшем, с развитием эндокринологии, выяснилось, что непосредственной причиной заболевания является избыточная продукция надпочечниками кортикостероидов, в частности гидрокортизона.
Независимо от причины возникновения заболевания различают:
Болезнь Иценко-Кушинга и
Синдром Иценко-Кушинга.
При Болезни Иценко-Кушинга первоначальное нарушение происходит в гипоталамических центрах, где усиливается секреция рилизинг- фактора адренокортикотропного гормона (АКТГ-РФ), вследствие чего наступает гиперплазия базофильных клеток гипофиза, вплоть до образования базофильной аденомы. Увеличивается продукция АКТГ, приводящая к гиперплазии коры надпочечников с гиперпродуцией кортизола.
Синдром Иценко-Кушинга представляет собой болезненное состояние, клинически вполне схожее с Болезнью Иценко-Кушинга, с той лишь разницей, что при этом в патологическом звене гипоталамус и гипофиз не участвуют. Синдром Иценко-Кушинга может развиться как на почве гормонопродуцирующих опухолей коры надпочечников, так и опухолей иной локализации (чаще бронхов, зобной и поджелудочной железы), продуцирующих АКТГ или кортикостероиды, а также вследствие длительного приема кортикостероидных препаратов.
Этиология.
Причина не известна. Определенную роль играет наследственно-конституционный фактор. Женщины болеют примерно в 5 раз чаще мужчин. Дети болеют относительно реже.
Патогенез.
Как Болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром Иценко-Кушинга являются результатом гиперсекреции гидрокортизона и других глюкокортикостероидов. Имеется определенный параллелизм между величиной секреции гидрокортизона и клинической картины болезни.
По закону обратной связи, гиперпродукцию стероидных гормонов должна подавлять секреция АКТГ и АКТГ- РФ. Однако при Болезни Иценко-Кушинга ингибиции указанных гормонов не происходит. Это явление Н. А. Юдаев объясняет понижением чувствительности соответствующих гипоталамических центров к стероидам, что обусловлено или генетическими факторами, или повышением порога чувствительности этих центров вследствие длительного влияния на них стероидов большой концентрации.
Н. А. Юдаев дает и другое объяснение: под влиянием неизвестных факторов падает чувствительность рецепторов гипоталамических центров, ответственных за продукцию АКТГ- РФ, поэтому нормальное или повышенное количество стероидов бывает не в состоянии тормозить выделение АКТГ- РФ. Нарушается суточный ритм выделения АКТГ и механизм обратной связи, что, вероятно, обусловлено изменением метаболизма биогенных аминов в ЦНС. Гиперпродукция стероидных гормонов приводит к распаду белков, усиливая гликогенез и липогенез. В результате снижается толерантность к углеводам.
Патологическая анатомия.
Часто в гипофизе устанавливается гиперплазия базофильных клеток с активацией их функции. Аденомы примерно в 80—90% случаев бывают базофильными, редко эозинофильно-клеточными или состоящими из хромофобных клеток, в большинстве носят доброкачественный характер. Поэтому на снимках черепа только в 10—20% случаев обнаруживаются изменения костей турецкого седла. В надпочечниках имеет место выраженная двухсторонняя гиперплазия. Корковый слой утолщается в 2—3 раза. При Синдроме Иценко-Кушинга гипофиз остается интактным, аденомы надпочечников при этом бывают в основном односторонними: глюкокортикостеромы доброкачественные или злокачественные, массой от 20 до 2500 г В сердце — некробиотические очаги без особых следов коронарного атеросклероза. В легких — застойные изменения, часто очаговые пневмонии; в печени—застой, дистрофические изменения, жировая инфильтрация; в желудке — атрофия слизистой без изъязвления. В костях возникает остеопороз, в мышцах, особенно брюшного пресса, а также в конечностях и в области спины—атрофические явления. В яичниках—атрофия и склероз коркового слоя, являющиеся причиной аменореи и бесплодия. Атрофия эндометрия. У мужчин атрофия яичек, нарушение сперматогенеза. В поджелудочной железе — дистрофические изменения в островках Лангерганса. Атрофия эпидермисакожи, дегенерация эластических волокон. Расширение сосудов придает коже багрово-цианотичный вид с образованием красных полос на телестрий.
Клиника.
Болезнь встречается во всех возрастных группах обоих полов, чаще всего у женщин в возрасте 20—40 лет. Характерен внешний вид больных — лицо круглое багрово-красноватого цвета, у женщин — выпадение волос по мужскому типу с легким гипертрихозом на лице и теле.
Неравномерное ожирение: преимущественное накопление жира в верхней половине туловища, шеи. Конечности, наоборот, худые. Кожа на теле сухая, тонкая, просвечивают капилляры. Вследствие белкового катаболизма на коже появляются атрофические полосы, чаще на передне-внутренних поверхностях плеч, по бокам живота, на ягодицах, бедрах.
В результате инкреции андрогенов в эпидермисе возникает множество фолликулитов, угрей, появляется и пигментация, как последствие действия АКТГ и МСГ, секреция которых также повышена. Живот увеличивается, артериальное давление крови бывает выше максимальных показателей, чем здоровых, а максимальное содержание АКТГ доходит до 200—400 мкг/л. При этом суточный ритм нарушается, дает хаотические колебания, всегда оставаясь высоким.
Дифференциальная диагностика.
Диагноз гиперкортицизма не представляет особых трудностей, однако дифференциальная диагностика Болезни Иценко-Кушинга от кортикостеромы, в частности от доброкачественной, достаточно трудна.
Рентгенография черепа при Болезни Иценко-Кушинга, хотя и не всегда, но выявляет признаки аденомы гипофиза, что исключается при кортикостеромах. Томография надпочечников при кортикостеромах также не всегда, но часто выявляет одностороннюю опухоль, а при Болезни Иценко-Кушинга выявляется увеличение надпочечников.
Ценным диагностическим методом является Сканирование надпочечников радиоактивным йодхолестерином. Содержание в суточной моче 17-КС и 17-ОКС в обоих случаях повышено, при злокачественных новообразованиях надпочечников секреция этих гормонов может возрасти в 10—20 раз.
Дифференциальной диагностике могут помочь Функциональные пробы:
Нагрузка АКТГ при Болезни Иценко-Кушинга повышает секрецию 17-КС и 17-ОКС. При кортикостеромах, в силу их автономности, существенного повышения этих метаболитов не происходит.
Дексаметазон при Болезни Иценко-Кушинга подавляет секрецию надпочечниковых стероидов, чего не бывает при кортикостеромах. Юношеский диспитуитаризм с базофилизмом, при котором также выявляется симптоматика, характерная для Болезни Иценко-Кушинга — розовые стрии, ожирение — в подавляющем большинстве случаев проходят с возрастом, но иногда они могут нарастать и перейти в Болезнь Иценко-Кушинга При этом суточный ритм АКТГ не нарушается, проба с дексаметазоном положительна.
Сущность Хирургического лечения Болезни Иценко-Кушинга заключается в удалении обоих, реже одного надпочечника, а при синдроме Иценко-Кушинга удаление опухоли соответствующего надпочечника или другой локализации. Производится и субтотальная адренэктомия, однако при этом в дальнейшем могут наступить рецидивы. После адренэктомии назначается заместительная терапия. После подавления функции обоих надпочечников, если заместительная терапия проводится не на должном уровне, усиливается секреция АКТГ-РФ и вероятность развития или образования аденомы гипофиза увеличивается. Оперативному лечению подвергают больных, у которых медикаментозное лечение и рентгенотерапия диэнцефально-гипофизарной области не приводит к стойкой ремиссии, и при быстро прогрессирующих формах болезни.
Рентгенотерапия эффективна в раннем периоде заболевания, особенно у молодых в возрасте 16— 30 лет. Детям лучевая терапия не рекомендуется. Рентгенотерапия проводится в области гипофиза разными методами: нарастающими, убывающими дозами и др. Предложен ряд методов, полей и доз (от 1500 до 15000; рентген на курс).
В последние годы проводится лечение Гамма-облучением гипофиза из 4—6 полей. Гамматерапия оказалась более эффективной, чем рентгенотерапия. Улучшение наступает примерно в 60% случаев, выздоровление—в 33,3%. Относительно лучшие результаты получены при применении на куре лечения от 1500 до 2000 рад. В лечении Болезни Иценко-Кушинга более зффективным оказалось дистанционное облучение гипофиза пучками тяжелых, заряженных частицами высокой энергии, в частности протонами. При этом здоровые клетки гипофиза не повреждаются, следовательно, гормональных нарушений не наступает.
Медикаментозное лечение заключается в применении ингибиторов.
Резерпин в больших дозах подавляет секрецию АКТГ, но нарушенный суточный ритм не регулирует.
Производные дихлорэтана --ДДД и др. Среди них более или менее активным оказался ДДД. Однако последний обладает рядом токсических свойств. В Институте эндокринологии к обмена веществ Украинской ССР был синтезирован новый препарат, являющийся дериватом ДДД -- хлодитан. Токсичность этого препарата намного ниже, а избирательное действие на кору надпочечников намного выше, чем у ДДД. Хлодитан избирательно приводит к атрофии коры надпочечников, не повреждая при этом мозговой слой и другие органы. Хлодитан назначают внутрь, начиная с 2— 3 г в сутки в первые 2—3 дня, затем из расчета 0,1 г/1 кг в сутки. Суточную дозу дают в 3 приема через 15—20 мин. после еды. В дальнейшем доза регулируется с учетом клинических симптомов и уровнем 17-ОКС и 17-КС в моче. На курс лечения назначается около 200—300 г препарата. Клинические признаки улучшения наступают на 18—20 день и постепенно нарастают. При рецидивах курс лечения повторяется. Лечение хлодитаном рекомендуется проводить комбинированно с хирургическим лечением: производится менее обременительная для больного односторонняя адренэктомия и назначается курс хлодитана. Как и другие методы лечения, хлодитан более эффективен при ранних стадиях заболевания. Хлодитан при Синдроме Иценко-Кушинга проявляет цитостатическое действие по отношению к кортикостероме.
Назначается также парлодел для подавления продукции АКТГ.
Лечение Болезни Иценко-Кушинга проводится комбинированно. Вначале при легких формах—парлодел с хлодитаном, рентгенотерапия в сочетании с хлодитаном. Хирургическое лечение в сочетании схлодитаном — после удаления одного надпочечника. При необходимости функция другого надпочечника подавляется хлодитаном, аминоглютетимидом и др.
www.medglav.com
симптомы болезни Иценко Кушинга у женщин, диагностика, лечение
Избыточное продуцирование организмом кортикостероидных гормональных веществ влечет ряд симптомов, которые в медицине называют синдром Кушинга. Развивается патология вследствие нарушенной работы гипоталамуса и гипофиза.
Причины и механизм развития патологии
Переизбыток адренокортикотропных гормонов и кортизола вызывает болезнь Кушинга. Она провоцирует нарушение функций надпочечников. Эндокринные железы начинают выделять много кортизола, что способствует появлению симптомов.
Впервые синдром описал нейрохирург Х. Кушинг в 1912 году. Позднее патогенез синдрома Кушинга стал изучать врач Иценко. Он выявил повышение уровня кортикостероидов и возможные осложнения при патологии.
Гиперсекреция гормонов крайне негативно сказывается на функциональности организма:
В гипоталамусе происходят дегенеративные процессы.
Увеличивается количество базофильных клеток.
Развивается гиперплазия надпочечников.
Нарушаются структуры костей и мышц.
Последние медицинские исследования показали, что заболеванием чаще страдают женщины зрелого возраста. Секреция стероидов оказывает крайне негативное влияние на их организм. Патология встречается и у детей. Мужчины реже заболевают, но также подвержены синдрому. Заболевание диагностируется редко.
Что это такое – синдром Иценко-Кушинга? Развитие болезни связано с повышенным синтезом АКТГ. Причинами подобного могут стать различные опухоли – микроаденома, аденокарцинома и другие гормонопродуцирующие новообразования.
Не связанные с опухолью факторы, приводящие к появлению патологии:
длительная гормональная терапия;
алкогольная зависимость;
ожирение;
психоневрологические нарушения;
гормональная перестройка при беременности.
Болезнь Кушинга характеризуется понижением калия в кровотоке, структурными изменениями в организме, ускоренным расщеплением аминокислот и белков. Все это в совокупности приводит к развитию определённых симптомов.
Симптоматика
Гиперкортицизм бывает тотальным и парциальным. Первый вид болезни развивается при поражении каждого слоя надпочечников. Для второго характерно поражение отдельных участков корковой зоны. Заболевание Иценко-Кушинга характеризуется ожирением и нарушениями в работе организма.
При патологии катаболизм ускоряется из-за гиперсекреции кортизола. В итоге угнетаются функции иммунной системы, нарушается баланс кислот и солей, развивается ожирение. Как лечить синдром Кушинга и ликвидировать симптомы у женщин, подскажет лечащий врач.
К признакам гиперкортицизма относятся развитие сопутствующих заболеваний кровеносной системы, болезней сердца, мышц и костей. Гиперфункция коры надпочечников при синдроме Иценко Кушинга явно выражена.
Характерными симптомами являются:
развитие гипертонии;
сердечная недостаточность;
растяжки на коже;
мраморный оттенок кожи;
половая дисфункция;
хрупкость костей;
дистрофия мышц;
боль в мышцах ног;
депрессия;
заторможенность;
быстрая утомляемость.
Что такое синдром Кушинга у человека, и какие присуще недугу визуальные признаки? Тело пациента имеет свои отличительные особенности. Симптомы гиперкортицизма включают появление горба «буйвола», лунообразное лицо, отложение жировых прослоек на животе и груди. На щеках появляется неестественный румянец. Конечности утончаются из-за развития дистрофии мышц.
Обратите внимание! У мужчин синдром Кушинга проявляется эректильной дисфункцией и развитием патологий яичков и простаты.
Половая дисфункция сказывается на либидо и способности к зачатию. Развивается бесплодие. У женщин прекращаются менструации. Наблюдаются гипертрихоз и гирсутизм. При развитии псевдо синдрома Кушинга симптомы идентичные, однако, они не связаны с поражением надпочечников.
Диагностика
Выявление заболевания строится на анамнезе и проведении определенных анализов. Выполняется гемограмма, которая показывает при заболевании эритроцитоз и лейкопению. Проводится проба на уровень кортизола в сыворотке.
Отличие болезни синдром Иценко-Кушинга — при патологии биохимический анализ кровяных масс показывает гипергликемию, гиперхолестеринемию и другие нарушения. В таких случаях показана интенсивная терапия при болезни Иценко-Кушинга.
Обязательно проводится анализ на ТТГ. Его уровень при патологии снижен. С целью выявления рака выполняются исследования томографии надпочечников и гипофиза. Также выполняется рентген костей и УЗИ в клинике при синдроме Иценко-Кушинга.
Медикаментозное лечение
Как лечить синдром Кушинга? Если патология вызвана приемом гормонов, то лекарства отменяют. Назначаются ингибиторы надпочечникового синтеза глюкокортикоидов. Выписываются лекарства Метирапон, Кетоконазол, Мамомит.
Для устранения симптомов в лечении болезни Иценко Кушинга применяются:
диуретики;
седативные препараты;
гипотензивные средства;
стимуляторы иммунитета;
поливитамины;
гликозиды;
сахаропонижающие препараты.
Пациента с синдромом при критическом состоянии госпитализируют в стационар. При необходимости выполняется операция для удаления патологического очага.
При развитии рака применяется лучевая терапия и радиопротонное лечение.
Оперативное вмешательство
Во многих случаях болезнь Иценко требует удаления надпочечника. Парциальная адреналэктомия проводится при наличии доброкачественной опухоли в органе. После выполнения операции пожизненно принимаются глюкокортикоиды.
При новообразованиях в гипофизе хирурги осуществляют селективную транссфеноидальную аденомэктомию. Классические виды оперативного вмешательства применяются для устранения продуцирующих кортизол опухолей. Также для ликвидации патологии применяется деструкция надпочечников.
Прогноз и профилактика
После оперативного вмешательства важно придерживаться всех врачебных рекомендаций. Возвратиться к привычному образу жизни поможет умеренная лечебная физкультура, полноценное питание и прогулки на свежем воздухе. Болезнь синдром Кушинга требует особого внимания. Необходимо периодически проверять степень кортизола в крови.
Чтобы медицинский прогноз был благоприятным, потребуется нормализовать свой психоэмоциональный фон, избавиться от депрессии и пролечить все неврологические расстройства. Спокойствие, стабильный сон, уравновешенные эмоции и хорошая стрессоустойчивость оказывают благоприятное влияние на все функции организма. Важно организовать оптимальный режим работы и отдыха. При болезни синдром Иценко Кушинга важно нормализовать сон.
В домашних условиях для улучшения самочувствия выполняются массаж, гимнастические упражнения, ванны. Для улучшения мыслительных процессов полезно разгадывание кроссвордов, выполнение различных логических заданий.
Подобный комплекс профилактических мер помогает стабилизировать работу эндокринной и нервной систем, устранить симптомы синдрома Кушинга, болезнь притормозить. Избежать стресса помогут йога, лечебная физкультура, отдых на море.